Las cardiopatías congénitas críticas son relativamente frecuentes. Deben diagnosticarse ante una falla hemodinámica neonatal, de los cuales sólo un 50% se detectan en período prenatal. Esta forma de manifestación comporta un riesgo significativo de morbilidad y de mortalidad, después de un período de latencia durante el cual el niño está asintomático. Por lo tanto, es importante detectar precozmente a estos niños mediante el examen sistemático en la maternidad, a partir de signos sugestivos como un soplo y una asimetría del pulso, que inducen a practicar una ecografía antes del regreso al domicilio, antes de la aparición de una cianosis refractaria o de un estado de shock. Si el diagnóstico se hace ante un niño ya sintomático, es urgente iniciar el tratamiento, con el objetivo de optimizar el transporte de oxígeno y después trasladar al niño a un centro de referencia. Debe establecerse un contacto telefónico con este centro lo antes posible, para recibir ayuda diagnóstica y una orientación terapéutica. El objetivo del tratamiento médico es estabilizar la hemodinámica del niño antes de una intervención quirúrgica en el plazo de unos días. La mortalidad de estos niños es ahora muy baja, pero su futuro psicomotor a largo plazo es una preocupación creciente y justifica un seguimiento específico.