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Cutaneous peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified: A single-center prognostic analysis - 15/10/16

Doi : 10.1016/j.jaad.2016.06.011 
Stanislav N. Tolkachjov, MD a, Roger H. Weenig, MD b, Nneka I. Comfere, MD a, c,
a Department of Dermatology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 
c Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 
b Associated Skin Care Specialists PA, Fridley, Minnesota 

Correspondence to: Nneka I. Comfere, MD, Departments of Dermatology and Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic Rochester, 200 First St SW, Rochester, MN 55905.Departments of Dermatology and Laboratory Medicine and PathologyMayo Clinic Rochester200 First St SWRochesterMN55905

Abstract

Background

Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified (PTCL-NOS) is a rare and aggressive disease either originating in or secondarily involving the skin.

Objective

We sought to assess clinical, histopathologic, and prognostic features of patients with cutaneous PTCL-NOS.

Methods

This was a retrospective chart review of patients with cutaneous PTCL-NOS between 1993 and 2013.

Results

Thirty patients with PTCL-NOS were included. Fourteen had skin-only disease and 15 had concurrent skin and systemic disease at presentation. In primary cutaneous PTCL-NOS, the overall survival rate at 5 years was 61% (95% confidence interval, 37-100%; number still at risk, 2). The median overall survival was 5.6 years. Patients were diagnosed a median of 2.4 months from symptom onset. Patients with concurrent disease died a median of 2.1 years after diagnosis. The estimated overall survival rate at 5 years after diagnosis was 29% (95% confidence interval, 13-67%; number at risk, 3). The median overall survival was 3.9 years. Patients were diagnosed a median of 6 months from symptom onset, with a 53% increased risk of death for each year from symptom onset to diagnosis.

Limitations

This was a retrospective study with a limited number of cases.

Conclusions

Age at diagnosis and B-symptoms predict poor survival in patients with cutaneous PTCL-NOS. In addition, poorer survival is observed in patients with multifocal lesions and concomitant skin and systemic PTCL-NOS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cutaneous, peripheral T-cell, lymphoma, extranodal, PTCLU, PTCL-NOS

Abbreviations used : LN, pcPTCL-NOS, PTCL-NOS, SCT, TCR


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 75 - N° 5

P. 992-999 - novembre 2016 Retour au numéro
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