Les tumeurs neuroendocrines peu différenciées sont rares et leur incidence est en augmentation. Les atteintes pulmonaires et digestives sont les plus fréquentes. Les atteintes pulmonaires sont majoritairement représentées par le cancer bronchopulmonaire à petites cellules. Les atteintes digestives sont représentées par les carcinomes neuroendocrine digestifs. Du fait de leur rareté, peu d’études ont été réalisées sur les carcinomes neuroendocrines et une partie des recommandations thérapeutiques actuelles découlent de celles des carcinomes bronchopulmonaires à petites cellules. Cependant, les classifications histologiques se sont affinées ces dernières années : le groupe des tumeurs neuroendocrines peu différenciées est hétérogène avec l’existence de formes à petites cellules, grandes cellules et mixtes, aux pronostics différents. Ces tumeurs sont des tumeurs agressives diagnostiquées à un stade métastatique dans plus de la moitié des cas. En cas de tumeur localisée, une résection chirurgicale est réalisée chez des patients sélectionnés, suivie d’une chimiothérapie adjuvante proposée en option, dont l’intérêt n’a pas été démontré. Pour les formes localement avancées pulmonaires ou digestives (œsophage, rectum), le traitement est une chimio-radiothérapie concomitante, précoce. En cas de forme métastatique, une chimiothérapie associant sels de platine (cisplatine ou carboplatine) et étoposide est proposée en première intention. Dans les atteintes pulmonaires, l’irradiation prophylactique cérébrale est réalisée pour les formes localisées ayant bien répondu à la chimiothérapie. Même si l’emploi de ces traitements a permis une augmentation de la survie globale des patients par rapport à ceux non traités, peu d’améliorations ont été observées depuis 4 décennies et le pronostic reste très sombre.

Poorly differentiated neuroendocrine tumors are rare but their incidence is rising. High-grade neuroendocrine lung tumors, including small-cell lung cancer, are part of this group. Outside of the lung, they most often arise within the gastrointestinal tract (oesophagus, guts and pancreas) and are called neuroendocrine carcinomas. Due to their rarity, very little is known about neuroendocrine carcinomas of the pancreas and the gastrointestinal tract and few studies have been done. Therefore, most therapeutic recommendations are issued from studies on small-cell lung cancers. Histological scores have grown more accurate these past few years: poorly differentiated neuroendocrine tumors regroup various entities such as small-cells, large-cells and mix tumors, which seem to have different prognosis. They are diagnosed at a metastatic state in more than 50 % of cases. In localised disease, surgery is performed on selected patients. Adjuvant chemotherapy is administered in poorly differentiated neuroendocrine tumors of the lung and is an option in neuroendocrine carcinomas, without proof of efficacy. If not operable, radiochemotherapy is done for tumors of the lung, rectum, and eosophagus. If the disease is diagnosed at a metastatic state, chemotherapy is administered with a combination of platin salts (cisplatin or carboplatin) and etoposide. In poorly differentiated neuroendocrine tumors of the lung, prophylactic cranial irradiation is performed in localized disease if there is a good response to chemotherapy. Even if these therapies have improved the overall survival, no improvement has been made during the past four decades and the prognosis remains low.