L’ostéosarcome est une tumeur maligne d’origine mésenchymateuse dont les cellules présentent une différentiation ostéoblastique. Au niveau du crâne, il a un développement le plus souvent extra-axial, associé à une réaction osseuse. Nous rapportons un cas rare et atypique d’ostéosarcome cérébral ou intracrânien, en insistant sur les difficultés diagnostiques radiologiques et anatomopathologiques.

Notre observation est celle d’un cas d’ostéosarcome primitif sans participation osseuse chez un garçon âgé de 10 ans admis dans un tableau d’hypertension intracrânienne d’aggravation progressive et de monoparésie brachiale. Il a bénéficié d’une exérèse subtotale dont les suites n’ont pas été favorables. L’enfant est décédé 5 mois après l’intervention chirurgicale initiale. Son aspect radiologique faisait discuter plusieurs lésions notamment gliales ou méningiomateuses. Sur le plan anatomopathologique, l’ostéosarcome cérébral, notamment peu différencié, peut donner le change avec d’autres lésions, notamment un gliosarcome qui a été évoqué à la simple lecture microscopique, avant d’être redressé grâce à l’étude immunohistochimique.

En l’absence de réaction osseuse au crâne et d’une autre localisation extra-crânienne connue, il peut être difficile d’évoquer le diagnostic d’ostéosarcome sur la base de l’imagerie. L’immunohistochimie est incontournable pour affiner le diagnostic.

Osteosarcoma is a malignant mesenchymal tumor including cells that present an osteoblastic differentiation. On the skull, it has often extra-axial development associated with bone reaction. We report an atypical and rare case of intracranial or cerebral osteosarcoma underline the radiological and pathological diagnostic difficulties.

Our case concerns a primary osteosarcoma without bone involvement in a 10-year old boy who was admitted for intracranial hypertension with progressive worsening and brachial monoparesis. Subtotal resection was performed but the postoperative course was not favorable. The child died five months after the initial surgery. Its radiological aspect prompted us evoke several diagnoses including glioma or meningioma. On the histological level, osteosarcoma, especially with poorly differentiated cells, can be deceiving with other processes, including a gliosarcoma that was revealed by simple microscopic reading before being confirmed by an immunohistochemical study.

In the absence of any bone reaction or known extra-cranial location, it can be difficult to suggest the diagnosis of osteosarcoma based on imagery alone. Immunohistochemistry is essential for an accurate diagnosis.