Les cytopathies mitochondriales sont des maladies rares pour lesquelles les enfants atteints sont soumis à des anesthésies répétées, dans le cadre d’une prise en charge de leur pathologie ou de l’urgence. Les agents de l’anesthésie présentent de nombreuses interactions avec le métabolisme mitochondrial, notamment les anesthésiques locaux, les agents halogénés et le propofol. De ce fait, il paraît essentiel de parfaitement connaître les malades suspects dès la consultation d’anesthésie afin d’optimiser les protocoles d’anesthésie et de prévenir les complications périopératoire. Les décompensations métaboliques à type d’acidose lactique, cardiorespiratoires et neurologiques sont à surveiller.

Mitochondrial cytopathy are rare disease in children who benefit from repeated anaesthesia for diagnostic or emergency. However, anaesthesia drugs interact with mitochondrial metabolism, more specifically local anesthetics, volatile agents and propofol. So, precise description of alterations in mitochondrial metabolism must be performed in order to choose anesthesia protocol and prevent perioperative complications. Complications as metabolic acidosis, cardiorespiratory failure neurologic troubles must be searched.