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A microbial peptide to rescue severe and fulminant Wilson disease? - 23/11/16

Doi : 10.1016/j.clinre.2016.08.004 
Serge Erlinger
 University of Paris 7, 75013 Paris, France 

Correspondence: 1422, route des Mauvares, 13840 Rognes, France.

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Summary

Wilson disease is characterized by massive copper overload caused by a mutation of the liver-specific copper-transporting ATPase, ATP7B. Presently, liver transplantation is the only treatment available to patients with advanced or acute liver disease. In this paper, the authors describe the therapeutic effect of methanobactin, a potent bacterial copper-binding protein, in a rat model of Wilson disease, the Atp7b−/− rat. Their results show a marked improvement of clinical, biochemical and ultrastructural abnormalities. They propose that methanobactin is a candidate drug for Wilson disease patients with severe liver disease.

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Vol 40 - N° 6

P. 647-649 - décembre 2016 Retour au numéro
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