Œsophagite à éosinophiles dans le syndrome de Netherton : une manifestation à ne pas méconnaître - 23/11/16
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Netherton (SN) associe une inflammation cutanée chronique et des manifestations allergiques et atopiques, secondaires à la perte d’expression de la protéine LEKTI dans les épithéliums stratifiés. Dans le SN, le mécanisme des allergies alimentaires reste obscur. Nous décrivons la présence d’œsophagite à éosinophiles (EEo) chez des patients atteints de SN.
Matériel et méthodes |
Étude prospective. Patients suivis pour SN (confirmation immunohistochimique) et présentant des symptômes digestifs, réalisation d’endoscopie haute avec biopsies étagées pour histologie et immunomarquage LEKTI (comparé à des biopsies d’EEo non SN et à des œsophages sains), et dosage des IgE totales circulantes.
Résultats |
Douze patients ont été inclus. Tous avaient un retard de croissance staturo-pondéral et des douleurs abdominales chroniques. Quatre patients (30 %) avaient une diarrhée et des vomissements. Les autres antécédents étaient : anaphylaxie (4/12), angio-œdème (2/12), syndrome oral (2/12), urticaire (3/12) et asthme (4/12). Onze patients (91,6 %) suivaient un régime d’éviction alimentaire. Six patients (50 %) avaient une alimentation entérale. Tous avaient des IgE totales augmentées (4627 kU/L [42–27 211]). Quatre patients (30 %) avaient une EEo (définie par plus de 15 PNE/champ). Trois d’entre eux étaient en contact avec au moins 4 des 6 allergènes alimentaires majeurs. L’immunomarquage LEKTI était négatif chez tous les patients SN, normal (8/10) ou diminué (2/10) dans les EEo non SN et normal sur les œsophages sains (15/15). Les médianes des IgE totales étaient plus élevées chez les patients avec EEo (8195 kUI/L L [2586–27 211]) que chez les patients sans EEo (659,5 kUI/L [42–4744]), p=0,02).
Discussion |
Notre étude révèle une forte prévalence d’EEo dans les SN. Dans l’œsophage, épithélium stratifié, la perte d’expression de LEKTI objectivée par l’immunomarquage constamment négatif pourrait aboutir à des altérations similaires à celles observées dans la peau des patients NS et ainsi favoriser les allergies alimentaires IgE-médiées.
Conclusion |
Une EEo doit être recherchée par endoscopie digestive haute chez les patients SN présentant des symptômes digestifs, un retard de croissance staturo-pondéral et des IgE totales>2000 kU/L. Une prise en charge gastro-entérologique précoce est indispensable afin de limiter la survenue d’allergies alimentaires.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : LEKTI, Œsophagite à éosinophiles, Syndrome de Netherton
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.003. |
Vol 143 - N° 12S
P. S139-S140 - décembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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