La maladie de Kawasaki (MK) est la vascularité systémique la plus fréquente du jeune enfant et la principale cause de cardiopathie acquise de l’enfant dans les pays développés. Ses manifestations cutanées sont décrites comme polymorphes et non spécifiques. Les critères diagnostiques définis par l’American Heart Association (AHA) comprennent une fièvre d’au moins 5jours et 4 sur 5 critères qui sont majoritairement cutanéo-muqueux.

Décrire les manifestations cutanéo-muqueuses de la MK et leur fréquence dans une large cohorte française ; chercher une association entre les atteintes dermatologiques et les dilatations coronariennes, principales complications de la MK.

Ont été sélectionnés tous les patients ayant une MK complète ou incomplète selon les critères de l’AHA inclus dans la base de données nationale Kawanet entre mai 2011 et mars 2013. Les signes cutanéo-muqueux ont été décrits et le lien avec l’atteinte coronaire étudié en analyse uni et multivariée (ajustée sur le sexe, l’âge).

Cent quarante-deux patients ont été inclus : 124 (87,3 %) avaient une MK complète et 18 (12,7 %) une MK incomplète. La moyenne d’âge était de 2,9 ans. Des modifications de la cavité buccale étaient présentes chez 132 patients (93 %) (dont 83,1 % chéilite, 69,9 % énanthème, 57,4 % langue framboisée), une conjonctivite bilatérale chez 129 (92 %), des modifications des extrémités chez 117 (82 %), un exanthème diffus chez 107 (79 %), une atteinte périnéale chez 53 (41 %) et un érythème ou une induration sur le site de vaccination par le BCG chez 10 enfants vaccinés (13 %). Ce dernier signe était significativement plus fréquent chez les patients de moins de 1 an par rapport aux plus âgés (36 % vs 9 %, p=0,01). Les anomalies coronaires étaient décrites chez 25 patients avec MK complète (22 %) et chez tous les patients avec MK incomplète par définition. Aucun lien entre les atteintes dermatologiques et les lésions coronaires n’a été mis en évidence en analyse univariée ni multivariée.

Dans la MK, les signes muqueux sont les plus fréquents. L’érythème ou la desquamation périnéale, l’érythème ou l’induration du site de vaccination par le BCG sont des signes dermatologiques importants bien qu’ils ne figurent pas dans les critères de l’AHA. Notre étude n’a pas permis de mettre en évidence d’association entre l’existence d’une atteinte cutanée et la survenue de complications coronaires.

Un examen dermatologique minutieux à la recherche de signes évocateurs de MK est indispensable chez tout jeune enfant avec une fièvre prolongée. L’existence d’une atteinte périnéale ou d’une réactivation du BCG peut aider au diagnostic dans les formes incomplètes particulièrement fréquentes chez les nourrissons de moins d’1 an.