Nous rapportons un cas d’éruption cutanée pseudo-lupique satellite d’une myosite nécrosante auto-immune (MNAI) avec anticorps anti-HMG co-enzyme A réductase (Ac anti-HMGCR).

Une femme de 51ans ayant une dyslipidémie pour laquelle une statine (atorvastatine) était introduite 6mois auparavant, présentait depuis trois mois une asthénie et depuis un mois une éruption cutanée du visage, du décolleté et du dos des mains, érythémateuse, inflammatoire associée à un déficit musculaire d’aggravation brutale ; la patiente consultait en fauteuil roulant. La biologie montrait des CPK à 6164 UI/L. Le bilan immunologique était négatif pour les FAN, anticorps anti-ADN natifs, anti-ENA, anti-JO1, mi², Ku, Scl, synthétase, EJ, OJ et SRP. La biopsie cutanée montrait une dermite de l’interface avec un infiltrat lymphocytaire et à polynucléaires neutrophiles avec débris leucocytoclasiques, sans vascularite. La biopsie musculaire montrait une myosite nécrosante avec nécrose/régénération, sans anomalie évocatrice de dermatomyosite, sans infiltrat inflammatoire. Les Ac anti-HMGCR étaient positifs au titre de 1658 UA/mL (n<13,0 UA/mL) faisant retenir le diagnostic de MNAI. La recherche de néoplasie était négative. La statine était arrêtée, un traitement par corticothérapie générale, méthotrexate, hydroxychloroquine était débuté, rapidement associé à des immunoglobulines intraveineuses, avec une bonne réponse clinico-biologique.

La présentation initiale évoquait une dermatomyosite bien que l’atteinte cutanée suggérait un lupus. Le diagnostic a été redressé par la biopsie musculaire et l’immunologie. La MNAI appartient aux myosites auto-immunes comprenant aussi les dermatomyosites, les myosites à inclusion, les syndromes des anti-synthétases et les polymyosites. La MNAI est caractérisée par la présence d’auto-anticorps (Ac anti-HMGCR ou Ac anti-SRP) associée à une histologie de nécrose musculaire pauvre en infiltrat inflammatoire. Les Ac anti-HMGCR, décrits pour la première fois en 2011, ont un titre corrélé au taux de CPK et au déficit musculaire. Les MNAI sont associées à la prise de statines dans 30 à 94 % selon les séries. Il s’agit d’un déficit musculaire proximal sévère, isolé. Peu de signes extra-musculaires ont été décrits : perte de poids (20 %), arthralgies (11 %) et syndrome de Raynaud (11 %). Le traitement repose sur la corticothérapie générale, les immunoglobulines intraveineuses et les immunosuppresseurs ; il est souvent prolongé avec une intensification nécessaire la première année.

À notre connaissance, il s’agit de la première observation d’atteinte cutanée pseudo-lupique associée à une MNAI anti-HMGCR. Les progrès immunologiques récents permettent de mieux caractériser le spectre des myosites. Cette observation confirme l’intérêt de la biopsie musculaire devant un tableau de myosite avec atteinte cutanée.