Les carcinomes à cellules de Merkel ganglionnaires sans primitif cutané représentent 10 % des carcinomes à cellules de Merkel (CCM). Cette présentation clinico-histologique peut être confondue avec une métastase ganglionnaire d’un carcinome neuroendocrine (CNE) d’un autre site. Notre objectif était d’établir, devant des localisations ganglionnaires d’un carcinome neuroendocrine, un score diagnostique permettant de discriminer ces populations.

Cette étude rétrospective a inclus 48 patients répartis en 3 groupes : métastases ganglionnaires de CCM sans primitif cutané (n=17), métastases ganglionnaires de CCM avec primitif cutané (n=11), métastases ganglionnaires superficielles d’autres CNE (n=20 dont poumon n=8, thyroïde n=7, digestif n=3 et autre n=2). Les caractéristiques cliniques (âge, sexe, localisation, l’extension de la maladie au moment du diagnostic), histologiques, immunohistochimiques (expression des cytokératines AE1/AE3, 7, 19, 20, chromogranine A, synaptophysine, TTF-1 et Cdx2) et virologiques (recherche du MCPyV par immunohistochimie et PCR) étaient comparées par un test exact de Fisher. Les performances diagnostiques d’un score incluant les critères discriminants étaient évaluées par une courbe ROC.

Les CCM et les CNE non CCM différaient par 7 critères : l’âge, la localisation, l’extension de la maladie, le type histologique, l’expression de la CK20, la négativité du TTF-1 et la présence du MCPyV (Tableau 1). Les CCM étaient diagnostiqués à un stade localisé aux ganglions, tandis que les CNE de haut grade comportaient des localisations à distance. L’ADN du MCPyV était détecté dans 15 cas de CCM sans primitif cutané et dans un cas de CNE pulmonaire. Un score diagnostique regroupant les 7 items permettait de distinguer les CCM (avec ou sans primitif) et les CNE avec une performance diagnostique excellente (AUC 0,995, IC95 % : 0,995–0,995, sensibilité : 100 % [IC95 % 84–100 %] ; spécificité : 95 % [IC95 % 75–100 %]).

Devant des métastases ganglionnaires de différenciation neuroendocrine, sans primitif cutané, le diagnostic de CCM peut être difficile. Cependant, la distinction entre métastase de CCM et métastase d’un autre CNE est cruciale, puisque le traitement et le pronostic de ces entités diffèrent. Nous proposons un score diagnostique composé de 7 items : l’Eldery, Location, Extension of the disease, CK20 positivity, TTF-1 negativity, Histologic type, Virus (ELECTHiV Score) dont la performance diagnostique semble excellente dans cet échantillon.

Les CCM représentent une population homogène pouvant être distinguée des métastases ganglionnaires d’autres CNE par un ensemble d’arguments cliniques, histologiques et moléculaires, composant l’ELECTHiV Score dont la performance diagnostique devra être évaluée sur un échantillon indépendant.