Les IgE jouent probablement un rôle important dans la physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse (PB). Nous rapportons le cas d’une patiente souffrant d’une PB chez qui l’implication d’auto-anticorps IgE était fortement suspectée, et traitée par omalizumab, un anticorps monoclonal humanisé dirigé contre les IgE au niveau de la partie destinée à la liaison avec leur récepteur.

Une patiente de 76ans se présentait avec une suspicion clinique de PB. Le bilan sanguin révélait une éosinophilie (1,45G/l) et des IgE totales très élevées (4994kU/l). L’histologique était compatible avec une PB et le diagnostic confirmé par les analyses immuno-pathologiques : en immunofluorescence directe (IFD), un dépôt linéaire d’IgG, C3 et IgE à la jonction dermo-épidermique (JDE), en immunofluorecence indirecte un dépôt d’IgG et IgE sur le versant épidermique, en Elisa des titres élevés d’IgG anti-BP180 et anti-BP230, et en immunoblot des anticorps circulants anti-BP230 IgG et IgE. Cette patiente présentait des comorbidités contre-indiquant des traitements systémiques et la PB n’était pas contrôlée par les dermocorticoïdes. Un traitement d’omalizumab, 300mg s/c 1 ×mois était administré, permettant une rapide diminution du prurit deux jours après la première injection, et un excellent contrôle de la maladie sans effet secondaire. Une augmentation des IgE totales était initialement observée, une diminution de l’éosinophilie, et la persistance de titres élevés d’IgG anti-BP180 et anti-BP230. Après 4mois de traitement, la patiente était perdue de vue pendant 2mois et une rechute était observée. Une IFD en peau malade mettait en évidence la persistance d’un marquage linéaire de la JDE par des IgG, mais plus d’IgE ; le traitement d’omalizumab était réintroduit avec efficacité.

La présence de taux élévés d’IgE chez les patients souffrant de PB est bien établie mais le rôle pathogène des auto-anticorps IgE dans cette maladie est mal élucidé. Nous avons démontré dans notre cas que le blocage de la liaison des IgE à leur récepteur est efficace pour contrôler la maladie chez une patiente avec des IgE élevées et des auto-anticorps IgE anti-BP230. Ce traitement s’est révélé efficace et bien toléré chez cette patiente polymorbide. Les IgE anti-BP230 circulantes sont restées détectables dans le sérum de la patiente pendant le traitement, mais plus les dépôts d’IgE à la JDE, contrairement aux dépôts d’IgG. Il est possible que les IgE soient, au même titre que les IgG, pathogènes via leur fixation à la JDE. Nous pourrions également supposer que la phase prodromale urticarienne vue chez les patients souffrant de PB, et le prurit, soient liés à une dégranulation IgE-médiée des mastocytes.

L’omalizumab peut être considéré comme une alternative thérapeutique aux traitements immunosuppresseurs dans des cas de PB sélectionnés, pour lesquels l’implication d’une IgE pathogène est suspectée.