La maladie associée aux IgG4 (IgG4-M) cutanée se manifeste par des papules ou nodules liés à un infiltrat lympho-plasmocytaire IgG4+ dermique. Nous rapportons un cas original d’IgG4-M hypodermique.

Une femme de 32ans avec un antécédent d’obésité morbide, présentait en 2008 un nodule profond douloureux de la fesse gauche. L’exérèse avec analyse histologique révélait une panniculite septale lympho-plasmocytaire fibrosante. En 2014, réapparaissait un placard infiltré, érythémateux de la fesse gauche, avec extension rapide vers la face externe de la cuisse. L’évolution se faisait par poussées hyperalgiques, parfois fébriles avec arthralgies et syndrome inflammatoire biologique. Il n’y avait pas d’abcédation ni de fistulisation mais constitution de cicatrices cupuliformes. La lipasémie, le taux d’alpha1-antitrypsine, la recherche d’auto immunité et le Quantiféron^® étaient négatifs. La biopsie hypodermique montrait une hypodermite septale avec fibrose septale, des amas lympho-plasmocytaires polytypiques IgG4+ (>10 plasmocytes IgG4+/HPF et IgG4/IgG>40 %). Pas d’éosinophile, de granulome ni de phlébite oblitérante. Le taux d’IgG4 circulant était élevé à 2,3g/l (n>1,35g/l). Les sérologies syphilis et Lyme étaient négatives. Le diagnostic d’Ig4-M cutanée de type panniculite était retenu. Un bilan d’extension par PET scanner ne révélait pas d’atteinte extra-cutanée. Une corticothérapie générale à 1mg/kg entraînait une désinfiltration et une régression complète des douleurs en 1mois, mais une corticodépendance à 0,5mg/kg conduisait à introduire un traitement par méthotrexate à visée d’épargne cortisonique.

L’IgG4-M peut atteindre tous les organes de manière isolée ou associée. Les critères diagnostics sont débattus :

– infiltration tissulaire clinique ou à l’imagerie ;

– infiltrat lympho-plasmocytaire dense, fibrose storiforme, phlébite oblitérante>10 plasmocytes IgG4+/HPF ou ratio IgG4+/IgG>40 % ;

– taux sériques d’IgG4>1,35g/l.

Les formes d’IgG4-M cutanées décrites sont diverses (papulo-nodules ou plaques, plus rarement psoriasiformes, purpura et vascularite urticarienne). À notre connaissance, la panniculite n’a pas été décrite. Le tropisme de l’IgG4-M pour le tissu adipeux est cependant connu, la panniculite mésentérique sclérosante étant une atteinte classique. Dans cette observation, le terrain n’est pas habituel (homme d’âge moyen), mais les critères diagnostiques cliniques, biologiques et histologiques sont réunis, le caractère storiforme de la fibrose et la présence de phlébite oblitérante étant des critères discutés. La corticosensibilité serait, pour certains, un argument supplémentaire en faveur de ce diagnostic.

Cette observation incite à rechercher le diagnostic d’IgG4-M devant une panniculite septale lymphoplasmocytaire.