R. Barnhill a proposé une classification des tumeurs de Spitz en 3 groupes, pour éviter la distinction dichotomique entre tumeurs bénignes et malignes : nævus de Spitz (NS), tumeurs de Spitz atypiques (TSA) et mélanome spitzoïde. Cette classification est controversée, mais largement employée par les pathologistes et dans la littérature. Une TSA, de potentiel évolutif incertain, est définie par la présence de plus d’un critère d’atypie, répartis en atypies architecturales, cyto-nucléaires et de prolifération.

Nous avons analysé rétrospectivement 33 NS et 7 TSA diagnostiqués au cours des 16 dernières années, et recueilli les données du suivi, afin de déterminer la fréquence et la pertinence diagnostique et pronostique des critères d’atypies définis par R. Barnhill. Plus de la moitié des cas avaient été soumis à expertise nationale.

Aucune tumeur n’a présenté d’évolution péjorative (médiane de suivi de 7ans). Au total, 85 % des NS présentaient plus d’un critère d’atypie et répondaient à la définition théorique d’une TSA. Le nombre de critères d’atypies était plus important pour les TSA, comparé aux NS (p=0,044). Pour les NS, les atypies les plus fréquentes étaient l’absence de corps de Kamino (67 %), l’absence de gradient de maturation (48 %) et la migration pagétoïde (42 %). Seules les thèques irrégulières et confluentes (p=0,003), l’hypercellularité (p=0,011) et les atypies cyto-nucléaires (p=0,0006) étaient associées au diagnostic de TSA. Les mitoses étaient plus fréquentes dans la population pédiatrique, comparées aux cas adulte (p=0,046), deux tumeurs avec mitoses profondes concernaient des enfants de moins de 10ans. Ki-67 était supérieur à 2 % pour 76 % des NS et 67 % des TSA. Nous n’avons rencontré aucune ulcération, mitose atypique ou index mitotique supérieur à 2 par mm².

Les pathologistes en pratique courante et en expertise retiennent le diagnostic de TSA avec plus de critères d’atypies, en moyenne 6. Ceci est en accord avec l’excellent pronostic constaté. L’absence de corps de Kamino, de gradient de maturation et la migration pagétoïde sont fréquents dans les tumeurs de Spitz bénignes et ne sont pas pertinents pour le diagnostic de malignité. L’absence d’ulcération, de mitose atypique et d’index mitotique supérieur à 2 par mm² représentent des arguments forts pour la bénignité. Ki-67 n’est pas utile pour la distinction entre NS et TSA, en raison d’un recoupement important des valeurs. La tolérance des atypies de prolifération était plus élevée dans la population pédiatrique, cela souligne l’importance de l’âge dans l’interprétation histologique.

Il n’existe, à ce jour, aucun critère pathologique distinctif absolu entre NS et TSA. Quelle que soit leur définition, le potentiel évolutif des TSA est à déterminer. Dans cette indication, la biologie moléculaire semble un outil complémentaire prometteur.