Un phénomène de Koebner exceptionnel - 23/11/16
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Résumé |
Introduction |
L’aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA) associe asthme, hypersensibilité type 1 à l’Aspergillus (asp), augmentation des IgE totales le plus souvent avec hyperéosinophilie, et anomalies bronchopulmonaires. La polyangéite granulomateuse à éosinophiles (PGE), ancien syndrome de Churg et Strauss, est une vascularite granulomateuse des petits vaisseaux. Il existe d’exceptionnelles formes de chevauchement entre ces 2 entités. Nous rapportons le 1er cas de phénomène de Koebner inaugural au cours d’une PGE après ABPA.
Observations |
Une patiente de 55ans était suivie pour un asthme sévère et une sinusite chronique depuis 2006, traitée par corticoïdes inhalés. En 2015, en raison d’aggravation des crises d’asthme, elle a eu : scanner thoracique (opacités péribronchiques), scanner des sinus (pansinusite), hyperéosinophilie sanguine (2500/mm3), élévation des IgE totales (2809UI/ml) et spécifiques d’asp (2,2kUI/ml), sérologie asp négative, absence d’asp dans l’expectoration, et ANCA négatifs. Le diagnostic d’ABPA était posé. Le prélèvement des sinus était positif à Pseudomonas aeruginosa. Une bi-antibiothérapie IV était relayée par de la ceftazidime en SC via un diffuseur porté en ceinture. Quelques jours après, la patiente présentait des lésions violacées non prurigineuses papuleuses squamo-croûteuses par endroits, sur la zone de frottement du diffuseur antibiotique. Une exacerbation de l’asthme avec nouvelles opacités bronchopulmonaires était associée à une épistaxis. L’histologie de la peau montrait un granulome palissadique nécrosant extravasculaire dermique avec éosinophiles. L’examen ORL montrait une inflammation avec lésions blanchâtres du cornet moyen et un infiltrat inflammatoire granulomateux histologique. Les ANCA étaient négatifs. Le diagnostic de PGE avec atteintes cutanée, pulmonaire et ORL était fait. Il n’y avait pas de signes d’atteinte cardiaque, rénale ou neurologique. Un traitement par prednisone à1mg/kg était efficace et bien toléré.
Discussion |
Le diagnostic de PGE était certain : asthme, hyperéosinophilie, granulome nécrosant extravasculaire avec éosinophiles, atteintes pulmonaire, ORL et cutanée. Notre patient n’avait pas d’ANCA comme dans 60 % des cas des PGE. L’association ABPA et PGE est décrite dans de rares cas. L’exposition chronique à l’antigène asp et aux complexes immuns peut avoir une implication dans le chevauchement entre PGE et ABPA. Il n’y a pas de lésion cutanée spécifique dans l’ABPA. Des lésions cutanées sont présentes chez 40–80 % des PGE : papulo-nodulaires (58 %), purpuriques (48 %), rarement urticariennes. Le phénomène de Koebner est connu dans le psoriasis, et peu décrit dans les vascularites. Néanmoins, les papulo-nodules de la PGE siègent souvent sur la face dorsale des doigts et le coude, zones de friction. Ici, le frottement de la ceinture du diffuseur aurait pu conduire à l’activation immunitaire locale à l’origine de la vascularite.
Conclusion |
Un phénomène de Koebner est possible dans la PGE.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Phénomène de Koebner, Polyangéite granulomateuse avec hyeréosinophilie, Vascularite
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.004. |
Vol 143 - N° 12S
P. S246-S247 - décembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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