Le pityriasis rubra pilaire (PRP) atypique de l’adulte (type II) se distingue de la forme classique par son évolution prolongée et la présence d’atypies cliniques (lésions eczématiformes ou ichtyosiformes).

Une femme de 33ans présentait depuis 9ans une érythrodermie eczématiforme, avec espaces réservés de peau saine, renforcement folliculaire et kératodermie palmoplantaire orangée. Les diagnostics discutés étaient un PRP, une dermatite atopique, un lymphome T épidermotrope et un psoriasis. Les histologies cutanées montraient une acanthose, ortho- ou parakérathosique et un infiltrat dermique lymphohistiocytaire avec de rares polynucléaires neutrophiles. Il n’y avait pas de clone T cutané, les populations lymphocytaires étaient normales et le séquençage du génome ne trouvait pas de mutation d’intérêt, notamment sur le gène CARD14. Le diagnostic de PRP de type II était retenu. Ce PRP était d’une exceptionnelle gravité avec un syndrome dépressif sévère, anorexie et amaigrissement de 30kg, et deux épisodes de sepsis sévères à staphylocoque doré. La patiente était en échec de multiples lignes thérapeutiques (dermocorticoïdes, acitrétine, PUVA-thérapie, ciclosporine, méthotrexate, infliximab, ustékinumab, immunoglobulines intraveineuses, omalizumab). La prednisone était efficace mais avec cortico-dépendance à 0,5mg/kg/j. Devant ce PRP résistant, un traitement par sécukinumab en prescription hors AMM exceptionnelle avec accord de l’ANSM était débuté, à raison de cinq injections (300mg) hebdomadaires puis mensuelles en association à la ciclosporine (5mg/kg) et la prednisone (10mg). Une réponse clinique spectaculaire était observée dès la 3^e injection, avec une amélioration du PASI de 27,6 à 5,6 et du DLQI de 30 à 15. La tolérance était correcte en dehors d’une candidose orale et œsophagienne résolutive sous fluconazole. La ciclosporine était diminuée à 3mg/kg avec une rémission quasi complète à 6mois.

Les options thérapeutiques dans le PRP atypique incluent les rétinoïdes, le méthotrexate, la ciclosporine et les anti-TNFalpha avec une efficacité partielle et inconstante. Le sécukinumab, anticorps monoclonal humain qui neutralise l’IL-17A, a été approuvé dans le traitement du psoriasis modéré à sévère de l’adulte. Partageant de nombreuses similitudes cliniques et histologiques avec le psoriasis, il semble intéressant de traiter le PRP avec certaines molécules utilisées dans le psoriasis. L’efficacité du sécukinumab dans ce cas suggère, comme dans le psoriasis, l’implication probable de l’IL-17 comme cytokine pro-inflammatoire clé dans la pathogenèse du PRP, agissant sur les kératinocytes exprimant l’IL-17R.

Nous rapportons le premier cas de PRP atypique de l’adulte réfractaire traité efficacement par le sécukinumab. D’autres études sont nécessaires pour clarifier le rôle pathogène de l’axe IL-17 et préciser la place du sécukinumab dans le traitement du PRP.