Les histiocytoses non langerhansiennes (HNL) forment un groupe hétérogène de maladies rares. Leur classification est difficile, repose sur des critères cliniques, histologiques, immuno-histochimiques et évolutifs ; des formes mixtes et des formes de passage entre les différentes entités sont décrites. Leur traitement est difficile et mal codifié. Il est donc important de rapporter de nouvelles options thérapeutiques.

Une femme de 78ans présentait une éruption papuleuse dorsale. L’évolution était marquée par une extension au tronc, aux membres puis au cuir chevelu. L’examen histologique montrait un infiltrat très évocateur d’HNL. Le bilan clinique et paraclinique ne trouvait pas d’atteinte extra-cutanée. Devant l’aspect des lésions, le diagnostic de xanthoma disseminatum était retenu. La patiente présentait une amélioration transitoire sous dermocorticoïde. Celle-ci était suivie d’une nouvelle poussée, avec transformation des lésions en éruption maculo-papulo-nodulaire prurigineuse généralisée. Les volumineux nodules étaient typiques d’une histiocytose nodulaire progressive (HNP). L’analyse histologique confirmait une HNL. L’évolution était favorable sous corticothérapie générale à 70mg/j mais ce traitement a dû être arrêté devant la survenue d’une pneumonie. Une récidive des lésions d’HNP associée à un prurit intense était rapidement observée. La reprise de la corticothérapie générale s’est soldée par un échappement thérapeutique et ce traitement a été remplacé par du méthotrexate (MTX) à 15mg par semaine, ce qui a permis une disparition du prurit avec affaissement progressif des lésions sans nouvelle récidive. Après 6mois de traitement, la patiente était en rémission complète, rémission qui persiste à 18mois de l’instauration du traitement. Malheureusement, le MTX a été arrêté lors d’une infection urinaire. La patiente a présenté une nouvelle poussée d’HNP. Le MTX a été rapidement réintroduit. Une nouvelle rémission a été obtenue après 3mois de traitement.

Les formes de passage d’une HNL à une autre sont rares. Dans notre cas, il est important de noter une réelle continuité évolutive lors du passage du xanthoma disseminatum à l’HNP progressive, sans que les aspects histologiques ne soient très différents. D’autre part, l’efficacité du MTX a été confirmée par la récidive de la maladie après son arrêt et l’obtention d’une nouvelle rémission après sa réintroduction. Dans la littérature, l’efficacité du MTX n’a été rapportée que dans l’histiocytose de Rosai-Dorfman ou la réticulo-histiocytose.

Cette observation présente un double intérêt. D’une part, nous rapportons une HNL évoluant progressivement de la forme d’une xanthoma disseminatum vers une HNP. D’autre part, le traitement des HNL est souvent décevant, alors qu’il est indispensable pour des HNP très invalidantes comme chez notre patiente. Le MTX apparaît alors comme une option thérapeutique intéressante.