Angioendothéliomatose réactionnelle au cours d’un syndrome des antiphospholipides avec anticorps non conventionnels - 23/11/16
Résumé |
Introduction |
Nous rapportons la première observation d’angioendothéliomatose réactionnelle (AR) associée à un syndrome des antiphospholipides (SAPL) avec anticorps antiphospholipides (AC-APL) non conventionnels.
Observations |
Une femme de 82ans consultait pour une éruption des membres supérieurs évoluant par poussées depuis 3ans. Ses antécédents étaient marqués par un syndrome catastrophique des antiphospholipides séronégatif marqué par une amputation bilatérale d’origine ischémique des membres inférieurs, plusieurs embolies pulmonaires, une fausse couche tardive et une thrombopénie chronique, en l’absence d’AC-APL conventionnels incluant le lupus anticoagulant, les Ac anticardiolipine (ACL) et anti-β2GP1 de type IgG et IgM. L’examen clinique attestait de plaques et de nodules érythémateux sensibles et de disposition grossièrement réticulée sur les bras et l’extrémité céphalique. L’examen histologique des lésions papuleuses et nodulaires mettait en évidence une prolifération intravasculaire de capillaires à paroi épaissie. La recherche d’AC-APL non conventionnels était positive pour l’IgA-anti β2GP1 (ratio+3,1 [n<1]) et l’IgG-anti-annexine V (ratio+2,1 [n<]) et négative pour les AC antiphosphatidyléthanolamine et antiprothrombine de type IgG et IgM ou d’autre anomalie de l’hémostase. Un traitement quotidien par dermocorticoïdes améliorait partiellement les symptômes 2 mois plus tard.
Discussion |
L’AR constitue une affection rare et bénigne, caractérisée par une hyperplasie des cellules endothéliales du derme et une prolifération intravasculaire. Son expression cutanée est polymorphe à type de macules, de papules ou de plaques du tronc, du visage, des membres et des extrémités. Son diagnostic doit être évoqué face à une dermatose d’allure inflammatoire au cours de pathologies à évolution thrombosante comme des hémopathies malignes, insuffisances rénales terminales, SAPL, valvulopathies. Notre observation est originale par la mise en évidence d’un SAPL avec AC-APL de type IgA anti-β2GP1 et IgG anti-annexine V. Elle doit inciter à la recherche d’AC-APL non conventionnels en cas d’AR sans mise en évidence de lupus anticoagulant, d’ACL ou d’AC anti-β2GP1 de type IgG ou IgM, antiphosphatidyléthanolamine et antiprothrombine de type IgG et IgM ou d’autre anomalie de l’hémostase. Un traitement quotidien par dermocorticoïdes améliorait partiellement les symptômes en 2mois.
Conclusion |
Nous rapportons la première observation d’AR au cours d’un SAPL avec AC-APL non conventionnels.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Angioendothéliomatose réactionnelle, Anticorps antiphospholipides non conventionnels, Syndrome des antiphospholipides
Plan
| ☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.004. |
Vol 143 - N° 12S
P. S269 - décembre 2016 Retour au numéro
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