La sclérodermie systémique se complique fréquemment d’ulcères digitaux, qui sont source de plaies, de douleur, et de limitation fonctionnelle, aboutissant dans certains cas à des amputations. Le retentissement dans la vie quotidienne et sur la qualité de vie est majeur et souvent sous-estimé. Actuellement, le traitement des ulcères digitaux de la sclérodermie systémique repose sur l’association de traitements locaux et généraux (Ilomédine^®, sildénafil) et de mesures préventives (éviction des facteurs de risque, inhibiteurs calciques, bosentan).

Nous rapportons le cas d’une femme de 46ans présentant des ulcères digitaux récidivants, résistant aux traitements usuels (bosentan, Ilomédine^®, sildénafil et soins locaux adaptés) depuis plusieurs années. Un traitement par rituximab 1g j1-j15 était mis en place en novembre 2013, devant l’apparition d’une atteinte systémique associant une atteinte pulmonaire interstitielle et une cardiomyopathie. L’évolution clinique des ulcères digitaux était initialement favorable. À 11mois, le bilan d’évaluation mettait en évidence une aggravation de la fonction respiratoire ainsi que l’apparition de nouveaux ulcères digitaux. Le bilan biologique trouvait une normalisation du taux de CD 19. La patiente recevait alors une nouvelle cure de rituximab 1g j1–j15, permettant une disparition complète des ulcères digitaux ; le bénéfice persistait à 6mois du traitement.

De récentes études, notamment l’étude Eustar, ont démontré l’efficacité du rituximab sur l’atteinte pulmonaire et la sclérose cutanée. Nous rapportons le cas d’une efficacité prometteuse du rituximab sur les ulcères digitaux réfractaires.

Le rituximab pourrait être une option thérapeutique dans le traitement des ulcères digitaux réfractaires de la sclérodermie systémique mais son efficacité reste à confirmer par des études plus larges.