L’atteinte cutanée est un des critères diagnostiques de la maladie de Still de l’adulte (MSA) mais l’éruption classique de la « contre-visite » est de présentation clinico-histologique aspécifique. Nous rapportons un cas d’atteinte cutanée atypique persistante d’une MSA.

Une femme de 60ans, consultait pour une symptomatologie évoluant depuis 1mois avec une éruption cutanée prurigineuse persistante, faite de plaques pigmentées infiltrées, à disposition linéaire, finement squameuses, localisées au tronc et aux membres respectant le visage. S’y associait une fièvre à 40°C, une perte de 4 kilogrammes, des arthralgies inflammatoires, une odynophagie et une polyadénopathie. L’histologie de la biopsie cutanée révélait un épiderme d’épaisseur normale, hyperkératosique avec de nombreuses nécroses kératinocytaires étagées, une discrète dermite de l’interface avec une membrane basale vacuolisée, une exocytose de lymphocytes et de polynucléaires neutrophiles. Le derme superficiel et moyen comportait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec de nombreux polynucléaires neutrophiles accompagnés de débris leucocytoclasiques et quelques éosinophiles, avec renforcement périvasculaire. La biologie notait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 200mg/L, une ferritine à 15,950μg/L et une ferritine glycosylée effondrée<5 %. Elle ne prenait aucun traitement, les explorations microbiologiques et néoplasiques étaient négatives. Le diagnostic de MSA était posé et une corticothérapie générale initiée à 1mg/kg/j permis une apyrexie en 2jours, suivie d’une régression de l’inflammation et de l’éruption en 2mois.

Outre la classique éruption fugace de la MSA, des manifestations cutanées persistantes sont décrites sous la forme de pseudo-urticaire fixe, de papules ou plaques lichénoïdes de disposition linéaire et d’éruption pseudo-dermatomyosite. Histologiquement, la forme cutanée classique de MSA est rarement mise en évidence (un infiltrat neutrophilique plus ou moins abondant) ; alors que la forme atypique de MSA présente des nécroses kératinocytaires et un aspect de dermatose urticarienne neutrophilique associé. Ces formes cliniques de MSA atypiques semblent être d’autant plus importantes à identifier qu’elles seraient un marqueur de sévérité et pourraient s’associer à des néoplasies survenant jusqu’à 6ans après le diagnostic (hémopathies, cancer du sein). Des profils cytokiniques pro-inflammatoires communs à la MSA, aux hémopathies et cancer du sein sont identifiés (IL-6, IL-18, IL-2), suggérant l’hypothèse d’une réaction inflammatoire antitumorale à un processus néoplasique infraclinique.

Cette présentation clinico-histologique persistante aide au diagnostic précoce de la maladie, et pourrait avoir un intérêt pronostic devant l’association à des néoplasies, invitant au suivi prolongé de ces patients.