Les capillarites purpuriques et pigmentées sont des dermatoses chroniques qui regroupent plusieurs entités d’étiopathogénie mal identifiée. Elles se caractérisent par des macules purpuriques et pigmentées non infiltrées avec à l’histologie une extravasation d’érythrocytes dans le derme, des dépôts d’hémosidérine et un infiltrat périvasculaire lymphocytaire. Nous en rapportons un cas chez une enfant révélant un syndrome du pool vide delta plaquettaire.

Une enfant de 11ans consultait devant l’apparition depuis deux mois d’une dizaine de macules purpuriques et pigmentées fixes, non infiltrées, arrondies des membres inférieurs. Elle n’avait pas d’antécédents de saignement cutanéomuqueux, d’épisode infectieux récent ni de prise médicamenteuse. La NFS (plaquettes : 179 000/mm³ sans anomalie morphologique), le TP et TCA étaient normaux. Le temps d’occlusion plaquettaire (TOP) coll/ADP était normal et coll/épinéphrine légèrement allongé (200sec, n<160sec). L’exploration fonctionnelle des plaquettes (test d’agrégométrie et mépacrine par CMF) concluait à un profil fonctionnel et sécrétoire en faveur d’un trouble des granules denses. Le diagnostic de syndrome du pool vide delta plaquettaire était confirmé par microscopie électronique révélant le déficit en granules denses dans les plaquettes. La patiente était revue quatre mois après avec persistance de quelques lésions. L’histologie cutanée trouvait au sein du derme superficiel, une extravasation des hématies. Aucun traitement spécifique n’a été mis en place en dehors de conseils en cas d’intervention chirurgicale. L’enquête familiale a révélé des gingivorragies et épistaxis chez le père avec un trouble de la sécrétion plaquettaire.

Notre cas s’intègre dans le cadre des capillarites purpuriques et pigmentées et se rapproche cliniquement d’une capillarite de Schamberg de mécanismes et causes mal connues. Il s’agit à notre connaissance du premier cas associé à une thrombopathie. Dans les cas rapportés, le TOP n’est pas réalisé systématiquement. Chez notre patiente, ce test a permis de mettre en évidence une thrombopathie constitutionnelle rare, le syndrome du pool vide delta plaquettaire. Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique dominante, sous-diagnostiquée en raison de l’absence de signes cliniques sévères, avec des ecchymoses ou saignements des muqueuses, des saignements excessifs lors de l’accouchement, chirurgie ou extraction dentaire. Chez ces patients, le bilan de l’hémostase (TP/TCA/NFS) est normal alors que le TOP est habituellement allongé en coll/épinéphrine (sensibilité 75 %).

Nous suggérons que devant une dermatose purpurique et pigmentée et un contexte évocateur des explorations avec NFS, TP, TCA, TOP et test d’agrégométrie plaquettaire, soient réalisées pour ne pas méconnaître une thrombopathie sous-jacente.