La myofibromatose infantile (MI) est une prolifération fibroblastique et/ou myofibroblastique. Cette tumeur rare apparaît dès la naissance ou lors des premières années de vie. Nous rapportons le cas d’un myofibrome solitaire (MS) cervicofacial de découverte anténatale et de régression spontanée.

Un nouveau-né présentait une volumineuse tuméfaction congénitale temporale gauche de 3,5 sur 4,5cm, ferme, indolore et mobile (Fig. 1). Cette lésion avait été observée au cours de l’échographie du 3^e trimestre et un lymphangiome avait été suspecté. L’IRM à 3jours de vie montrait une masse tumorale homogène richement vascularisée avec prise de contraste massive (Fig. 2). L’examen histologique d’un prélèvement biopsique trouvait une prolifération de petites cellules fusiformes d’architecture hémangiopéricytaire. En périphérie, un immunomarquage diffus pour l’actine muscle lisse était mis en évidence. Le diagnostic de myofibrome infantile était retenu. L’imagerie thoraco-abdominale ne trouvait pas d’atteinte viscérale. Devant l’absence de retentissement fonctionnel, une surveillance rapprochée était décidée. Une régression spectaculaire était observée. À 8 mois de vie, il ne persistait qu’une lésion millimétrique à la palpation, sans préjudice esthétique.

Trois formes de MI sont décrites : solitaire, multicentrique et généralisée. Le MS (50 à 80 % des cas) se présente sous la forme d’un nodule ferme. Très peu de cas de MI détectés avant la naissance sont décrits dans la littérature. À notre connaissance, il s’agit du 2^e cas avec atteinte cervicofaciale anténatale. La lésion a été identifiée initialement par l’échographie prénatale puis par une IRM fœtale pour une meilleure caractérisation. Le diagnostic correct n’a pas été fait à ce stade. Le diagnostic doit être confirmé histologiquement car la présentation clinique peut-être trompeuse et il faut éliminer des tumeurs plus agressives (sarcomes). L’exérèse chirurgicale est habituellement préconisée comme traitement de choix. Dans l’étude de Mashiah et al. (JAAD, 2014), une excision complète du MS a été réalisée dans les 14 cas de MS dont 5 étaient localisés à la région cervicofaciale. Devant la régression possible des MS, une surveillance rapprochée est envisageable. Cette attitude permet d’éviter les risques d’une chirurgie précoce et de diminuer la rançon cicatricielle des formes faciales. Cette attitude observationnelle est fréquente dans les formes multicentriques du fait du nombre important de tumeurs. Une observation de MS du scalp avec régression totale en 10 mois a été publiée récemment (Moléas-Poveda et al., 2015). Dans notre observation, la régression quasi-complète du MS conforte notre prise en charge.

Nous rapportons le cas d’un volumineux MS cervicofacial de découverte anténatale avec régression quasi-complète à 8 mois. La surveillance clinique rapprochée semble une alternative intéressante à la chirurgie.