La prise en charge des malformations lymphatiques (ML) superficielles est multidisciplinaire : chirurgie, radiologie interventionnelle, physiothérapie et traitements médicaux. La récidive, après chirurgie souvent partielle, les séquelles esthétiques et fonctionnelles sont des complications connues. Pour certains, la chirurgie favoriserait l’évolution péjorative de la ML, en stimulant l’apparition de lymphangiectasies cutanées superficielles (LCS).

Analyse rétrospective des données cliniques des enfants suivis dans le service pour une ML des parties molles, et ayant eu au moins un geste chirurgical (chirurgie ou biopsie cutanée).

Il y avait 15 filles et 11 garçons âgés de 5,5 ans en moyenne (0–13) au moment de la dernière chirurgie, avec un suivi moyen de 5,86 ans (1–18 ans). La ML siégeait sur un membre (n=16), le tronc (n=7) ou la région cervicocéphalique (n=5). Elle s’étendait à 2 régions adjacentes chez 2 enfants. Sept patients présentaient une malformation vasculaire combinée. Deux enfants de 8 et 13 ans avaient eu une biopsie cutanée sans aggravation clinique ensuite. Dans tous les cas, la chirurgie était compliquée d’un écoulement lymphatique prolongé et d’un retard de cicatrisation. Elle permettait une réduction de volume lésionnel chez 19/22 patients. Chez 17/22 enfants, la chirurgie ne permettait pas d’éviter la survenue de poussées inflammatoires à distance. Les séquelles fonctionnelles étaient liées au caractère hypertrophique des cicatrices (n=2) ou à leur localisation articulaire (n=5). Quatorze enfants présentaient des LCS. Chez 5 enfants, les LCS existaient avant la chirurgie, sans majoration ensuite ; chez 6 patients elles étaient apparues dans l’année suivant le geste (n=3) et à 2, 2,5 et 5 ans après le geste pour chacun des 3 autres. Chez 2 enfants, les LCS étaient retirées pendant la chirurgie sans récidive. Chez 9 enfants, il n’y avait pas de LCS avant ou après chirurgie. Pendant la même période, chez 56 autres enfants suivis dans le service pour une ML, 29 présentaient des LCS (âge moyen : 9,5 ans) indépendamment de toute chirurgie.

Chez seulement 3 enfants, les LCS apparaissaient dans l’année suivant la chirurgie, pouvant faire suspecter un lien avec le geste. Cependant, la survenue spontanée de LCS chez la moitié des enfants ayant une ML, et ce d’autant plus qu’ils sont plus âgés suggère que les LCS font partie de l’histoire naturelle d’une ML, opérée ou non. Si la chirurgie n’améliore pas les symptômes fonctionnels, voire les aggrave en raison des cicatrices, elle semble apporter un bénéfice dans les situations où le préjudice esthétique est lié au volume lésionnel.

Si la chirurgie ne permet pas de guérir les malformations lymphatiques, elle permet d’en réduire le volume dans certaines indications, et ne semble pas modifier de façon significative leur évolution naturelle.