Syndrome de Sézary compliquant un mycosis fongoïde atypique révélé par une mycose diffuse et récidivante - 23/11/16
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Résumé |
Introduction |
Les infections mycosiques diffuses sont fréquentes dans les lymphomes de Hodgkin ou à un stade leucémique des lymphomes T cutanés de type Sézary, le plus souvent en rapport avec un déficit immunitaire profond. Il est, en revanche, exceptionnel qu’une infection mycosique profuse et chronique soit présente au stade initial de mycosis fongoïde (MF).
Observations |
Une femme âgée de 55 ans, suivie depuis 20 ans pour prurit sine materia, développait en 2006 une candidose et une dermatophytie profuse de la peau glabre, des plis, des ongles et des muqueuses (Candida albicans sur les plis et la muqueuse buccale et Microsporum gypseum sur la peau glabre). Après la disparition initiale des lésions sous antifongiques locaux, elles récidivaient malgré plusieurs traitements antimycosiques systémiques, sous forme de larges plaques annulaires circinées de taille impressionnante, d’une glossite atrophique. Un bilan d’immunodépression exhaustif restait négatif. La biopsie cutanée d’une lésion de dermatophytie retrouvait une prolifération lymphocytaire dermique dense périvasculaire, CD3 et CD30 positive compatible avec un MF et des filaments mycéliens dans la couche cornée (2008). Les cellules de Sézary étaient à 174/mm3 (3 % des lymphocytes circulants) avec une prolifération monoclonale T identique dans le sang et la peau. Plusieurs lignes de traitements, de 2008 à 2014 (caryolysine, carmustine, interféron, bexarotène) associées au posaconazole faisaient complètement régresser les lésions cutanées mais le nombre de cellules de Sézary circulantes augmentait au fil des années, associées à un infiltrat lymphocytaire T discret à renforcement périvasculaire (biopsie en peau saine). Un traitement par Caelyx® était proposé en 2014 mais refusé par la patiente, asymptomatique. Devant la récidive de lésions cutanées fin 2015 et le nombre de cellules de Sézary (35 590/mm3) la doxorubicine était débutée.
Discussion |
Cette observation nous paraît tout à fait exceptionnelle par le caractère impressionnant de l’atteinte mycosique cutanée révélant le MF sans lésion clinique (dans la littérature, 4 cas sont décrits associés dans l’évolution à des lésions cliniques typiques de MF) et la transformation ultérieure en syndrome de Sézary. Les lymphomes T cutanés peuvent être responsables d’infections mycosiques par modification de la barrière cutanée et de l’immunité cellulaire acquise de type T CD8 avec production d’IL 10 et d’IL2. L’association à l’histologie de filaments mycéliens et d’un infiltrat lymphocytaire atypique suggère une modification immunitaire directe locale par les lymphocytes clonaux.
Conclusion |
Cette observation montre que si les infections mycosiques atypiques diffuses récidivantes peuvent représenter un signe précurseur et précéder l’apparition de lésions typiques de MF, elles peuvent aussi en être l’unique mode de présentation clinique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Mycose, Mycosis fongoïde, Syndrome de Sézary
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.004. |
Vol 143 - N° 12S
P. S348-S349 - décembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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