Le syndrome de Sézary (SS) est un lymphome T cutané épidermotrope avec une présentation clinique parfois atypique. Les rechutes sont fréquentes et la prise en charge thérapeutique peut être difficile. Nous rapportons un cas de SS cliniquement atypique ayant résisté au traitement conventionnel et dont l’évolution a conduit à réaliser une greffe haplo-identique.

Une patiente de 53 ans consultait pour une infiltration et un érythème du visage et des oreilles ainsi que des lésions du tronc dont l’aspect était évocateur de kératoses séborrhéiques. La biopsie cutanée de ces diverses lésions affirmait le diagnostic de lymphome cutané T et la présence de cellules de Sézary à 4000/mm³ orientait vers un SS. Après 3 ans de traitement efficace par méthotrexate, un bilan d’extension était réalisé devant une importante asthénie. Une masse médiastinale antérieure, un épanchement péricardique et pleural ainsi que des adénopathies sous-diaphragmatiques étaient retrouvés. Les prélèvements histologiques confirmaient la présence de localisations secondaires du SS. Du fait de l’atteinte systémique de ce lymphome et de l’échec de plusieurs lignes thérapeutiques incluant la gemcitabine, on retenait l’indication d’une allogreffe. La patiente n’ayant ni donneur intrafamilial ni donneur non apparenté HLA-compatible, une greffe haplo-identique était réalisée. Le donneur du greffon médullaire était un fils et le conditionnement atténué consistait en fludarabine 30mg/m²/j du j6 au j2, cyclophosphamide 14,5mg/kg à j6 et j5, irradiation corporelle totale de 2Gy à j–1, injection de moelle osseuse à J0, prophylaxie GVH par cyclophosphamide forte dose 50mg/kg/j à j3 et j4, ciclosporine de j5 à j168 et mycophénolate de j5 à j34. À deux ans de la réalisation de cette greffe, la patiente était en rémission complète et en chimère complète sans toxicité majeure de la procédure (Fig. 1 et 2).

Nous rapportons un SS atypique de par :

– une présentation cutanée à type de kératoses séborrhéiques du tronc révélatrices du diagnostic ;

– la prise en charge thérapeutique : une greffe haplo-identique, la première réalisée à notre connaissance chez un patient atteint d’un SS. Il s’agit d’une greffe semi-compatible où il existe une différence entre donneur et receveur portant sur un ou plusieurs antigènes HLA. Des rémissions prolongées ont été observées après allogreffe et il serait nécessaire d’inclure des patients dans des études prospectives contrôlées afin de mieux définir la place et les modalités de cette technique dans le traitement des lymphomes cutanés. Il pourrait, en effet, s’agir d’une nouvelle option thérapeutique dans les lymphomes cutanés transformés pour les patients nécessitant une allogreffe mais n’ayant pas de donneur compatible.