Le mycosis fongoïde (MF) est la forme la plus fréquente de lymphome cutané T. Les stades 3 et 4 sont de mauvais pronostic. Nous rapportons un cas de MF stade 3 en rémission complète 43 mois après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH).

Un homme de 27 ans, sans antécédents, consultait en octobre 2009 pour une érythrodermie révélatrice d’un mycosis fongoïde. Il était traité successivement par PUVAthérapie, Targretin^®, méthotrexate seul puis associé à de l’Interféron alfa, gemcitabine seule puis associée à l’oxaliplatine puis au vorinostat. En impasse thérapeutique et devant une évolutivité du MF, le patient bénéficiait en novembre 2011 d’une allogreffe de CSH périphériques après conditionnement non myélo-ablatif : thiotepa, busulfan, fludarabine et sérum antilymphocytaire (SAL). Ce traitement permettait la mise en rémission complète rapidement. Une rechute localisée survenait 14 mois plus tard. Devant la complexité de la situation et en se basant sur l’expérience de nos confrères hématologues, il était décidé en RCP de traiter cette rechute par 3 réinjections de lymphocytes du donneur (ILD) associées à de l’interféron alpha. Ce traitement permettait la stabilisation jusqu’à 2 ans de la greffe. L’évolution se compliquait ensuite d’une nouvelle rechute. La diminution du niveau d’immunosuppression permettait une nouvelle mise en rémission par effet GVL (greffe versus leucémie) mais s’accompagnait d’une GVH (greffe versus hôte) chronique cutanéomuqueuse concomitante. À ce jour, l’état du patient est stable avec maintien en rémission complète du MF et contrôle de la GVH (Fig. 1 et 2).

L’allogreffe est pratiquée dans les lymphomes non cutanés comme traitement des formes indolentes chimiorésistantes et/ou en consolidation. Peu de données sont disponibles concernant l’allogreffe dans les lymphomes cutanés. Une étude rétrospective portant sur 37 cas de lymphomes cutanés T décrit un taux de rechute à 2 ans de 56 %. Les facteurs de bon pronostic sont la mise en rémission avant allogreffe et l’utilisation de SAL dans le conditionnement. En cas de rechute après allogreffe, les ILD, associées à l’interféron alpha, ont pour but de stimuler l’effet GVL. Cette technique est utilisée dans les lymphomes non cutanés avec des taux de rémission complète satisfaisants (76,1 % dans une étude portant sur 68 patients atteints de lymphome non hodgkinien de bas grade allogreffés). La principale complication est la survenue d’une GVH. Elle n’a jamais été évaluée spécifiquement dans les lymphomes cutanés mais semble, selon notre observation, avoir un intérêt dans cette indication.

La longue rémission observée chez notre patient suggère que des études sont nécessaires pour évaluer l’efficacité de l’allogreffe de CSH dans les lymphomes cutanés T en impasse thérapeutique et homogénéiser les pratiques de conditionnement et de sauvetage par ILD.