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Diagnostic, évolution et pronostic des kystes supra-sellaires de découverte anténatale - 29/11/16

Diagnosis, evolution and prognosis of prenatally diagnosed suprasellar cysts

Doi : 10.1016/j.neuchi.2016.09.001 
F. Di Rocco a, , A. André a, T. Roujeau a, L. Selek a, Y. Ville b, C. Garel c, M. Zérah a
a Service de neurochirurgie pédiatrique, hôpital Necker–Enfants-Malades, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
b Service de gynécologie-obstétrique, hôpital Necker–Enfants-Malades, AP–HP, Paris, France 
c Service de radiologie pédiatrique, hôpital Armand-Trousseau, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les kystes arachnoïdiens supra-sellaires (KASS) de l’enfant sont considérés comme rares, mais leur incidence augmente du fait de l’amélioration des diagnostics prénataux. Nous présentons 15 KASS de découverte anténatale entre 2005 et 2015. Les dossiers ont été revus rétrospectivement en précisant les caractéristiques radiologiques, les modalités de traitement, les résultats et le suivi à long terme. Le suivi moyen était de 71 mois. Les formes hautes (KASS-1) regroupaient 2 cas (13 %) présentant une hydrocéphalie. Nous avons observé 8 (53 %) formes basses (KASS-2) avec dilatation de la citerne interpédonculaire sans hydrocéphalie. Les formes asymétriques (KASS-3) concernaient les 5 (33,5 %) patients restants. Six patients (40 %) ont été traités par ventriculo-kysto-cisternostomie, dont 1 par fœtoscopie, 1 (6,5 %) par dérivation ventriculo-péritonéale, 2 (13,5 %) par abord ptérional et 6 (40 %) ont simplement été suivis. Les suites chirurgicales ont été favorables initialement dans 9 cas (100 %), 1 patient (13 %) a du être retraité ultérieurement. Les patients non opérés étaient tous de type 2 et n’ont présenté aucune modification radiologique. À long terme, 1 patient (6,5 %) avait des perturbations endocriniennes, 1 un retard de développement, 2 (13,5 %) des altérations neuropsychologiques mineures et 1 une comitialité. Le suivi anténatal combiné par IRM et échographie permet distinguer trois sous-types de KASS. Les KASS-1 et KASS-3 sont d’excellent pronostic après traitement dans la période périnatale. Les KASS-2 peuvent bénéficier d’une simple surveillance et restent en majorité asymptomatiques. Cette classification permet une meilleure estimation pronostique ainsi qu’une meilleure décision thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Suprasellar arachnoid cysts (SAC) in children are considered rare, but the incidence is increasing due to the improvement of prenatal diagnosis. We present 15 cases of SAC diagnosed during the antenatal period between 2005 and 2015. The records were reviewed retrospectively by specifying the radiological characteristics, treatment modalities, outcomes, and long-term monitoring. Mean follow-up was 71 months. The forms (SAC-1) accounted for 2 cases (13%) with hydrocephalus. We observed 8 (53%) lower forms (SAC-2) with interpeduncular cistern expansion without hydrocephalus. The 5 (33.5%) remaining patients showed asymmetrical forms (SAC-3). Six patients (40%) were treated by ventriculo-cysto-cisternostomy, 1 by fetoscopy, 1 (6.5%) by ventriculo-peritoneal shunt, 2 (13.5%) by pterional craniotomy, and 6 (40%) were simply followed. The surgical outcomes were initially favorable in 9 cases (100%), 1 patient (13%) had to be re-treated later. Non-operated patients were all type 2 and showed no radiological changes. In the long-term, 1 patient (6.5%) had endocrine disruption, 1 had delayed development, 2 (13.5%) had minor neuropsychological impairments, and 1 had epilepsy. Combined monitoring with prenatal MRI and ultrasound can be used to distinguish three subtypes of SAC. SAC-1 and SAC-3 have an excellent prognosis after treatment in the perinatal period. SAC-2 can benefit from simple monitoring and remain asymptomatic in their majority. This classification allows a better prognosis estimation and better treatment decision.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Diagnostic prénatal, Hydrocéphalie, Kystes intracrâniens, Développement, Macrocrânie, Endoscopie, IRM, Échographie, Membrane de Liliequist

Keywords : Prenatal diagnosis, Hydrocephalus, Intracranial cyst, Development, Macrocrania, Endoscopy, MRI, Ultrasound, Liliequist membrane


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Vol 62 - N° 6

P. 300-305 - décembre 2016 Retour au numéro
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