Les malformations pulmonaires et trachéobronchiques découvertes à l'âge adulte sont rares en raison du dépistage prénatal. Seules les malformations initialement asymptomatiques sont découvertes à l'âge adulte. En effet, les malformations graves (associant une atteinte cœur/poumon) sont majoritairement non compatibles avec la vie. Les malformations symptomatiques moins graves sont dépistées en période périnatale ou dans l'enfance. Les malformations de la trachée et des bronches proximales sont essentiellement les fistules trachéo-œsophagiennes congénitales dont le diagnostic est souvent néonatal et dont de très rares formes minimes peuvent être découvertes plus tardivement. D'autres anomalies rares comme la trachéomégalie ou les sténoses bronchiques de l'adulte sont rattachées au groupe des malformations congénitales. Bien que peu fréquentes (quelques cas par service et par an), deux malformations semblent significatives et relèvent d'une prise en charge chirurgicale lorsqu'elles sont découvertes : les kystes bronchogéniques et les séquestrations pulmonaires. Leur mode de révélation est soit fortuit sur des examens d'imagerie, soit au cours d'une complication, majoritairement infectieuse ou hémorragique. Les kystes bronchogéniques sont de localisation médiastinale (sous-carénaire ou paratrachéale droite) dans 70 % des cas et intraparenchymateuse dans 20 % des cas. Le mode de révélation est principalement symptomatique, témoin d'une complication infectieuse, hémorragique ou de compression d'un organe. L'imagerie, principalement le scanner et l'imagerie par résonance magnétique, permet d'orienter le clinicien mais le diagnostic de certitude est histologique. Les séquestrations pulmonaires représentent la deuxième malformation congénitale en termes de fréquence. Elles sont définies comme un territoire de parenchyme anormal sans connexion bronchique. Leur vascularisation artérielle est systémique, majoritairement issue du segment 3 de l'aorte. On différencie les séquestrations intralobaires des séquestrations extralobaires. L'apport de la tomodensitométrie permet d'étudier avec précision les caractéristiques de l'artère nourricière, rendant plus rare la réalisation d'une artériographie. Leur traitement est chirurgical, consistant généralement en une lobectomie inférieure gauche (80 % des formes intralobaires) ou une exérèse élective dans les formes extralobaires. Il convient cependant d'isoler et de lier de manière élective l'artère nourricière, cette dernière pouvant être ectasique ou anévrismale. En conclusion les malformations congénitales découvertes à l'âge adulte sont des pathologies rares mais dont l'exérèse chirurgicale doit rester la règle. S'agissant de pathologies bénignes, l'utilisation d'une voie d'abord mini-invasive peut systématiquement être évoquée.