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Kyste arachnoïdien temporal gauche et troubles spécifiques des apprentissages associés à un trouble envahissant du développement non spécifié (TED-NoS) : apports d’une approche intégrative neuro-psychomotrice neuropsychologique, psychopathologique et neurochirurgicale à propos d’une observation chez un enfant (le cas François) - 02/12/16

Doi : 10.1016/j.encep.2016.07.001 
L. Vaivre-Douret a, b, , c, d, e , A. Boschi a, b, M.L. Cuny a, f, C. Clouard c, A. Mosser c, B. Golse a, b, c, A. Philippe a, e, g, M. Bourgeois a, h, N. Boddaert a, e, i, j, S. Puget a, f, k
a Faculté de médecine, université Paris Descartes, 15, rue de l’École de Médecine, 75006 Sorbonne Paris Cité, France 
b CESP, université de Paris-Sud, UVSQ, INSERM 1018, université de Paris-Saclay, hôpital Necker-Enfants Malades, Carré-Necker, porte N4, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
c Service de pédopsychiatrie, hôpital universitaire Necker–Enfants-Malades, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
d Service de pédiatrie, hôpitaux universitaires Paris Centre Port-Royal Cochin, AP–HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
e IHU institut IMAGINE, hôpital universitaire Necker–Enfants-Malades, AP–HP, 24, boulevard du Montparnasse, 75015 Paris, France 
f Service de neurochirurgie pédiatrique, hôpital universitaire Necker–Enfants-Malades, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
g Inserm UMR 1163, institut IMAGINE, 24, boulevard du Montparnasse, 75015 Paris, France 
h Service de neurologie et métabolisme, hôpital universitaire Necker–Enfants-Malades, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
i Inserm-CEA unité 797, service hospitalier Frédéric-Joliot, 4, place du Général-Leclerc, 91401 Orsay cedex, France 
j Service de radiologie pédiatrique, hôpital Necker–Enfants-Malades, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
k Inserm unité 845, faculté de médecine, université Paris Descartes, Paris 5, site Necker, 156, rue Vaugirard, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Avec le DSM-IV et le DSM-IV-TR, la terminologie de troubles envahissants du développement (TED) recouvre deux grandes catégories de troubles infantiles : les troubles de nature « strictement » autistique et les troubles envahissants du développement non spécifiés ou TED-NoS. Le terme de multiple complex developmental disorder (MCDD) est proposé pour classer les enfants diagnostiqués TED-NoS présentant un tableau clinique semblable à celui des dysharmonies psychotiques. Actuellement, cette catégorie de troubles développementaux est incluse sans distinction nosographique dans les troubles du spectre autistique (TSA) de la dernière publication du DCM (DSM-V). Nous rapportons l’observation clinique transdisciplinaire d’un garçon de 6ans présentant une symptomatologie complexe de type TED-NoS/MCDD. Cet enfant présente des troubles multiples : des signes neurologiques mineurs, des troubles neuro-psychomoteurs avérés avec un trouble de l’acquisition de la coordination (TAC), des altérations de la communication, de la pensée et de la régulation des émotions, un trouble du déficit de l’attention (TDA) ; en présence d’un haut potentiel verbal rendant ardue la pose d’un diagnostic clair. L’IRM cérébrale révélera la présence d’un kyste arachnoïdien cérébral temporal gauche congénital volumineux exerçant un effet de masse sur les structures cérébrales pouvant expliquer une partie de la symptomatologie. Une intervention chirurgicale (décompression par fenestration microchirurgicale) permettra de constater une nette diminution des signes neurologiques mineurs, notamment des troubles neuro-développementaux moteurs, et des troubles autistiques, soulignant la réversibilité des troubles après décompression. Ce cas clinique rare montre l’importance d’appréhender l’individu dans sa globalité par le biais de la transdisciplinarité, afin de proposer des évaluations et prises en charges adaptées. À notre connaissance, c’est le premier cas clinique chez l’enfant, rapporté dans la littérature et montrant une association entre kyste arachnoïdien temporal et TED-NoS/MCDD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Left temporal arachnoid cyst and specific learning disorders associated with pervasive developmental disorders – not otherwise specified (PDD-NOS): contributions of an integrative neuro-psychomotor, neuropsychological, psychopathological and neurosurgical approach about a case report in a child (François). With DSM-IV and DSM-IV-TR, the terminology of pervasive developmental disorders (PDD) covers two main categories of infantile disorders: disorders of “strictly” autistic nature and pervasive developmental disorders – not otherwise specified (PDD-NOS). Under the terminology of multiple complex developmental disorder (MCDD), it is proposed to classify children presenting symptoms approaching the psychotic disharmonies and usually diagnosed as PDD-NOS. Such a category of developmental disorders is now included without nosographic distinction in the autistic spectrum in the Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders (DSM-V).

Case report

We are reporting a case report of a 6-year-old boy which shows a PDD-NoS/MCDD complex symptomatology type. This child presents multiple disorders: minor neurological signs (soft signs), neuro-psychomotor disorders, developmental coordination disorder (DCD), communication, thought, and regulation of emotions disorders, attention deficit disorders (ADD); in the presence of a high verbal intellectual potential, which makes it difficult to establish a clear diagnosis. A cerebral magnetic resonance imaging (MRI) was carried out due to the presence of minor neurological signs (soft signs) and of neurodevelopmental multiple disorders. The MRI revealed a voluminous arachnoid temporo-polar left cyst with a marked mass effect on the left temporal lobe.

Discussion

A neurosurgical intervention allowed to observe the gradual disappearance of the specific symptomatology (in particular soft signs, neuro-psychomotor functions and autistic symptoms) secondary to the interference of the cyst's pressure with intracranial areas involving neurological and psychopathological abnormalities, underlying at the same time the reversibility of the disorders after decompression as demonstrated in some studies. There are always, with a quantitative and qualitative decrease, an emotional dysregulation, a DCD, an ADD as well as impairments in the executive functions.

Conclusion

This clinical case underlines the necessity of an evaluation in a transdisciplinary way and to follow the developmental evolution of the child in order to focus adapted therapeutics. Furthermore, with neurodevelopmental disorders not specified, it is important to examine the presence of soft signs with standardized neuro-psychomotor assessment, and then, to propose an MRI investigation. To our knowledge, this is the first report in the literature with a school age child of an unusual association between a temporal arachnoid cyst associated with PDD-NOS/MCDD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Troubles envahissants du développement, Troubles du spectre autistique, Signes neurologiques mineurs, Troubles complexes et multiples du développement, Kyste arachnoïdien temporal

Keywords : Pervasive developmental disorders, Autism spectrum disorders, Soft signs, Multiple complex developmental disorder, Temporal arachnoid cyst


Plan


 Les auteurs ont présenté ce cas clinique à la Journée scientifique du centre de recherches médecine et psychanalyse, université Paris 7, de Denis Diderot, Paris, le 4 avril 2014.


© 2016  L’Encéphale, Paris. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 42 - N° 6

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