Le carcinome intra-osseux primitif (CIOP) des mâchoires est un carcinome épidermoïde rare d’origine épithéliale et de localisation initialement strictement intra-osseuse. Le CIOP de type 3 (CIOP3) correspond histologiquement à un carcinome intra-osseux primitif de novo. Du fait de la rareté de cette affection, nous proposons l’analyse d’un cas clinique personnel et une analyse de la littérature.

Deux moteurs de recherche (Pubmed^®, Sciencedirect^®) ont été interrogés à l’aide des mots clés carcinoma, intraosseous, jaws, squamous cell carcinoma sur la période 1976–février 2016. Les articles rapportant des lésions répondant aux critères diagnostiques des CIOP3 et faisant mention d’un traitement précis ont été retenus.

Trente articles totalisant 54 patients (sex-ratio : 2,4 ; âge moyen : 56,8ans ; extrêmes : 24–78ans) répondaient aux critères d’inclusion. Les symptômes les plus fréquents étaient une tuméfaction (53 %), une douleur (44,9 %) et des paresthésies du nerf alvéolaire inférieur (30,6 %). Le délai diagnostique était de 13 semaines. La classification de Zwetyenga et al. montrait plus de 80 % de stades T2 et T3. Les lésions étaient majoritairement mandibulaires (85,2 %) et postérieures. Moins d’un tiers des patients avaient une adénopathie et 10 % avaient une métastase à distance. Le traitement a associé chirurgie et radiothérapie. Un total de 70,8 % étaient en rémission sans signe de récidive avec un suivi moyen de 74,8 mois. Nous rapportons le cas d’un patient de 58ans, sans antécédent, présentant, depuis plusieurs mois, une gingivite avec mobilité dentaire dans le secteur mandibulaire droit. La radiographie panoramique montrait une lyse osseuse en regard de la dent 46. En l’absence de cicatrisation alvéolaire après extraction et antibiothérapie, une biopsie a été réalisée et a diagnostiqué un carcinome épidermoïde différencié kératinisant. Le scanner et l’IRM ont montré une ostéolyse corticale, un envahissement des structures adjacentes et une adénopathie dans le secteur IB homolatéral. Le patient a été traité par une association chimiothérapie d’induction–chirurgie. Une chimio- et une radiothérapie postopératoires sont en cours.

Le CIOP3 est une tumeur rare, touchant préférentiellement les hommes de 50ans. Le diagnostic doit être évoqué devant une tuméfaction douloureuse associée à des signes d’atteinte nerveuse. Le délai jusqu’au diagnostic est long. Les tumeurs sont souvent vues à des stades avancés. Le traitement associe classiquement la chirurgie et la radiothérapie.

Primary intraosseous carcinoma (PIOC) of the jaws is a rare epidermoid carcinoma from epithelial origin and initially strictly localized within the bone. Histologically, type 3 PIOC (PIOC3) is a de novo primary intraosseous carcinoma. Because of the rarity of this illness, we propose an analysis of a personal case and a revue of the literature.

Two search engines (Pubmed^®, Sciencedirect^®) were questioned over the period 1976–February 2016 by using following keywords carcinoma, intraosseous, jaws, squamous cell carcinoma. Articles reporting proven PIOC3 and mentioning a precise treatment were selected.

Thirty articles concerning 54 patients (sex ratio: 2.4; mean age: 56.8; extreme: 24–78) met the inclusion criterions. The most common symptoms were swelling (53%), pain (44.9%) and infra-alveolar nerve paresthesia (30.6%). The time to diagnosis was 13 weeks. Classification of Zwetyenga et al. showed more than 80% of T2 and T3 stages. The lesions were predominantly mandibular (85.2%) and posterior. Less than a third of patients had lymph node and 10% had distant metastasis. Treatment consisted mostly in a combination of surgery and radiotherapy. With a mean follow-up of 74.8 months, 70.8% were in remission with no evidence of recurrence. We report the case of a 58-year-old patient, with no medical history, complaining since several months about periodontitis with teeth mobility in the right mandibular area. The panoramic X-ray showed a bone lysis at the place of tooth No. 46. In the absence of alveolar healing after extraction and antibiotherapy, a biopsy was made that diagnosed a differentiated keratinizing squamous cell carcinoma. CT scan and MRI showed a mandibular cortical bone loss with involvement of adjacent structures and lymphadenopathy in the ipsilateral IB area. The patient was treated with a combination of chemotherapy and surgery. Postoperative chemo- and radiotherapy is still going on.

The PIOC3 is a rare tumor, mainly arising in males around 50. Diagnosis should be evoked in the presence of painful swelling and nervous symptoms. The time to diagnosis is long. Tumors are usually seen at late stages. Treatment classically combines surgery and radiotherapy.