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Prise en charge du gastrinome - 19/12/16

Doi : 10.1016/j.lpm.2016.04.012 
Elisabeth Hain 1, Romain Coriat 2, 3, Bertrand Dousset 1, 3, Sébastien Gaujoux 1, , 3
1 AP–HP, hôpital Cochin, service de chirurgie digestive hépato-biliaire et endocrienne, Paris, France 
2 AP–HP, hôpital Cochin, service de gastroentérologie, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
3 Université Paris Descartes, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France 

Sébastien Gaujoux, Hôpital Cochin, service de chirurgie digestive et endocrinienne, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France.

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Résumé

Le gastrinome est une tumeur rare entraînant une hypersécrétion de gastrine qui se traduit cliniquement par un syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) associant une maladie ulcéreuse sévère et une diarrhée profuse. Cette pathologie peut être sporadique ou plus rarement survenir dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne de type 1 (NEM1). Le diagnostic repose sur la constatation d’une hypergastrinémie associée à une hyperchlorhydrie ou un pH gastrique acide. La localisation habituellement duodéno-pancréatique de la lésion n’est pas toujours facile compte tenu de sa petite taille et de son caractère fréquemment multiple. Le but du traitement est 1/le contrôle du syndrome sécrétoire 2/le contrôle tumoral. La chirurgie est le seul traitement potentiellement curatif. Le gastrinome est une tumeur à évolution lente, le pronostic est en général bon avec une survie médiane à plus de 10ans et une survie à 5ans supérieure à 80 %. En revanche, les récidives sont fréquentes avec une récidive biologique observée dans 65 % des cas et une récidive morphologique dans 40 % des cas à 2ans. La survenue de métastases constitue un tournant dans l’évolution de cette pathologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Gastrinoma is a very rare tumor leading to gastrin hypersecretion and characterised by Zollinger-Ellisson syndrome (ZES) i.e. severe gastric and duodenal ulceration and profuse diarrhea. This disease can be sporadic or familial within a multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) syndrome. Diagnosis is based on hypergastrinemia/hypercholrhydria. Tumors are usually located in the duodeno-pancreas. Preoperative tumor location by CT, echoendoscopy and fibroscopy is not always possible because of the small size of the lesion that are frequently multiple. The aim of gastrinoma treatment is 1/to control the hormonal hypersecretion 2/to remove the neoplasm when it is possible. Surgery is the only chance to cure. Gastrinoma is a slow-growing tumor, and overall survival is good with a median survival above 10years and a 5-year survival above 80 % in surgically resected patients. Recurrence is frequent, a biochemical recurrence is observed in 65 % of cases and morphological recurrence in 40 % of patients at 2years. Metastases are associated with a dismal prognosis.

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Vol 45 - N° 11

P. 986-991 - novembre 2016 Retour au numéro
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