La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie fibroproliférative, irréversible, de cause inconnue, dont l’évolution est habituellement progressive et la survie limitée.

Notre étude est rétrospective incluant 48 patients suivis pour FPI ayant bénéficié d’un lavage broncho-alvéolaire (LBA). Seize patients (33.3 %) ont une alvéolite neutrophile, 30 patients (63.5 %) ont une formule normale et 2 patients (4.2 %) ont une alvéolite éosinophile. Nous avons comparé la survie médiane entre deux groupes : le 1^er groupe (G1) avec alvéolite neutrophile et le 2^e groupe (G2) avec une formule normale.

Parmi 146 patients suivis pour FPI, 48 (32.8 %) ont bénéficié d’un LBA. L’âge moyen de ces derniers est de 62 ans avec une nette prédominance masculine (64.6 %). La CVF moyenne est de 68.6 %. Le VEMS moyen de 72 %, la CPT moyenne de 71.5 % et la DLCO moyenne de 67.2 %. Dix patients (20.8 %) désaturent à l’effort avec une désaturation moyenne de 6.1 %. Vingt patients (41.7 %) appartiennent au stade II et III du score GAP. La survie globale médiane est de 25 mois. Il y a une corrélation statistique significative entre la neutrophilie au LBA et la sévérité du stade GAP (p<0.03). La présence d’une alvéolite neutrophile est associée à une altération plus sévère mais non significative de la fonction respiratoire avec une CVF moyenne de 65.6 % pour G1 et de 72.1 % pour G2 (p<0.35). L’alvéolite neutrophile est également associée à une survie plus réduite avec une survie médiane de 12 mois pour G1 et de 88 mois pour G2 (p<0.01).

Au cours de la FPI, le LBA semble fournir une orientation pronostique, particulièrement la présence d’une alvéolite neutrophile avec une influence péjorative sur la survie.