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Dejerine : le concept de neuropathie périphérique - 28/01/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.12.017 
Jean-Michel Vallat 1, , Stéphane Mathis 2
1 Service de neurologie, centre de référence des neuropathies rares, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 
2 Service de neurologie, unité Nerf-Muscle, CHU de Bordeaux (groupe hospitalier Pellegrin), place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Comme le soulignait Michel Fardeau en 2010, « les travaux de Dejerine dans le domaine neuro-musculaire ne représentent qu’une petite partie d’une œuvre impressionnante par son ampleur et par sa qualité puisqu’elle a résisté à l’œuvre du temps. Il n’y a pratiquement aucun chapitre de la clinique ou de l’anatomie du système nerveux central et périphérique auquel Dejerine n’ait apporté sa contribution ».

En fait, assez tôt dans sa carrière, Dejerine s’intéressa au système nerveux périphérique. En 1875, il débuta des travaux au sein du « Laboratoire de pathologie comparée » du Pr Vulpian. L’une de ses premières présentations porta sur l’étude de l’influence du courant électrique sur l’apparition des troubles trophiques secondaires à une lésion de nerf périphérique. La même année, il commença à s’intéresser à l’étude des processus physiopathologiques impliqués dans la dégénérescence wallerienne et s’appliqua à minutieusement décrire le processus de dégénérescence distale du nerf périphérique moteur suite à la séparation de son corps cellulaire (ou « centre trophique »). Par l’étude autopsique de patients présentant une amputation de membre ancienne, il confirma d’une part l’atrophie médullaire homolatérale au membre absent, mais montra aussi une altération distale des nerfs du membre sectionné (à hauteur du moignon et ne remontant jamais jusqu’à la moelle épinière. Dejerine et Vulpian étaient ainsi convaincus que cette atrophie médullaire n’était que fonctionnelle, simple conséquence de la suppression distale des troncs nerveux et non de l’extension d’un processus « irritatif » des nerfs et des muscles vers la moelle épinière, contrairement à ce qui a été proposé par d’autres auteurs de l’époque (tel que Friedreich au sujet de l’atrophie musculaire de type Aran-Duchenne).

Il contribua, après les travaux d’Octave Landry, à la description de neuropathies d’évolution aiguë qui conduiront, plus tard, à l’individualisation du syndrome de Guillain-Barré-Strohl. Ainsi, en 1876, Dejerine et Goetz décrivirent le cas d’un patient ayant présenté des paresthésies distales des 4 membres, de vives douleurs des membres inférieurs, puis une tétraplégie d’aggravation très rapidement progressive sur 6jours (dans un contexte fébrile et associé à une rétention urinaire aiguë), aboutissant au décès du patient. L’autopsie constata une moelle épinière indemne (tant macroscopiquement que microscopiquement) sur tout son long ; une seule racine antérieure cervicale fut étudiée, révélant une atrophie assez prononcée et une multiplication des noyaux du « tissu conjonctif inter-tubulaire » [9]. Le diagnostic de « paralysie ascendante aiguë » fut alors proposé par les auteurs. Les autopsies de certains autres malades le conduiront à constater la présence d’infiltrats de cellules inflammatoires au niveau des racines (1878), ce qui sera confirmé en 1969 par Asbury et collaborateurs. Comparant les neuropathies d’évolution aiguë à celles d’évolution chronique, Dejerine insista sur la difficulté qu’il y a à préciser les étiologies des neuropathies d’évolution chronique, ce qui s’avère être encore une réalité aujourd’hui.

Par la suite, Dejerine et ses collaborateurs (1883) contribuèrent à identifier des atteintes des nerfs périphériques comme responsables « d’ataxies locomotrices » (« nervo-tabes ») qui étaient, jusqu’à ses descriptions, rapportées systématiquement à une « sclérose » des cordons postérieurs de la moelle épinière des tabétiques. Dans le cadre d’autres concepts et syndromes concernant les neuropathies périphériques, en particulier du fait de la réalisation d’autopsies quasi systématiques, Dejerine s’affirma comme un pionnier, par exemple en démontrant que l’intensité lésionnelle de certaines « névrites » diminuait à mesure que l’on remontait vers la racine des membres, ce qui correspond à ce qui fut décrit beaucoup plus tard comme une atteinte rétrograde longueur-dépendante (des axones), correspondant en Anglais au phénomène « length-dependant » de « dying back » ; il individualise et définit ce qu’il a appelé la « névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance » qui sera reconnue par la suite comme le « syndrome de Dejerine-Sottas ».

Par ailleurs, Dejerine, en association avec de prestigieux collaborateurs (comme son épouse Augusta Dejerine-Klumpke, Sottas, André-Thomas, et bien d’autres), rapporta de nombreuses observations d’atteinte du système nerveux périphérique, particulièrement démonstratrices d’entités connues qu’il contribuera à mieux définir ; il s’agit des « paralysies par compression », des « névrites périphériques toxiques » et des « névrites infectieuses », de plusieurs observations de « névrite interstitielle hypertrophique », de cas de « paralysies faciales rhumatismales (dite « a frigore »), etc. Toutes ces publications et présentations sont énumérées chronologiquement et résumées dans ses intéressantes (à lire) « épreuves de Titres et Travaux » publiées en 1895 et 1901.

Notre présentation sera l’occasion de discuter et de rappeler ce qui caractérise, depuis les dernières décennies, le syndrome de Dejerine-Sottas (« névrite interstitielle hypertrophique »), de ses liens avec la maladie de Charcot-Marie-Tooth (qui curieusement avaient été réfutée par Déjerine lui-même), et de sa signification et sa présence (utile ou non) dans la classification actuelle des neuropathies héréditaires, à l’ère de la biologie moléculaire. Par ailleurs, les travaux en microscopie électronique de Gruner (1960) et de Garcin et collaborateurs (1966) ont permis de montrer que l’hypertrophie nerveuse homogène de cette affection était en rapport plus avec une prolifération schwanienne « tourbillonnante » (dite en « bulbes d’oignon ») autour des axones restants que d’une simple et intense augmentation du tissu conjonctif interstitiel.

Il est donc évident que les travaux considérables de Dejerine ont été déterminants pour instituer, définir, et individualiser les pathologies des nerfs périphériques ; la force de ses descriptions cliniques et neuropathologiques illustre une fois de plus l’importance de l’étude des corrélations clinico-pathologiques qui furent par la suite souvent confirmées et mieux précisées du fait de l’apparition de techniques microscopiques complémentaires plus performantes, comme la microscopie électronique.

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 Abstract de colloque Jules Dejerine : publication bilingue (version française).


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Vol 173 - N° S1

P. S16-S17 - février 2017 Retour au numéro
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