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Jules Dejerine, André-Thomas et la pathologie du cervelet - 28/01/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.12.019 
Emmanuel Broussolle a, b, c
a Service de neurologie C, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 
b Centre de neurosciences cognitive, CNRS UMR5229, Bron, France 
c Faculté de médecine Lyon-Sud Charles-Mérieux, université Claude-Bernard Lyon 1, Pierre-Bénite, France 

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Résumé

Introduction

Jules Joseph Dejerine (1849–1917) publia des travaux dans tous les domaines de la neurologie, dont la pathologie du cervelet, grâce notamment à la collaboration de l’un de ses plus brillants élèves, André-Thomas (1867–1963) (Figure 1). Ce dernier réalisa l’ensemble de sa carrière médicale à Paris [1]. Nommé interne en 1892, il resta sous la direction de son mentor Dejerine pendant trois ans, à Bicêtre puis à la Salpêtrière. À partir de 1911, André-Thomas poursuivit son activité clinique à l’hôpital Saint-Joseph. Il assura en parallèle la direction du laboratoire de Dejerine à la Salpêtrière jusqu’à la mort de son maître en 1917. La plus importante contribution scientifique d’André-Thomas porta sur l’étude du cervelet.

Cet exposé rappelle les progrès effectués dans la description du syndrome cérébelleux au tournant des 19e et 20e siècle, en soulignant l’apport personnel d’André-Thomas. Il présente ensuite la description princeps en 1900 par Dejerine et André-Thomas de l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (AOPC) [2], et l’évolution des idées sur cette nouvelle entité au cours du 20e siècle.

Les travaux pionniers sur les fonctions du cervelet et la contribution d’André-Thomas

Historiquement, les premières approches des fonctions du cervelet furent réalisées au 19e siècle par des études expérimentales lésionnelles notamment chez les oiseaux et les chiens [3]. Citons particulièrement la révélation en 1824 à Paris par Marie-Jean-Pierre Flourens (1794–1867) du rôle du cervelet dans la coordination des mouvements, et la description en 1891 à Florence en Italie par Luigi Luciani (1840–1919) de la triade asthénie, atonie et astasie, c’est-à-dire troubles du maintien de la force du mouvement, hypotonie et ataxie. André-Thomas fut inspiré par les travaux pionniers de ces savants et incité par son maître Dejerine à entreprendre des recherches sur le cervelet à la fois expérimentales chez l’animal et clinico-pathologiques chez l’homme. Après sa thèse de médecine de 370 pages sur le cervelet en 1897 [3], André-Thomas réalisa pendant les décennies suivantes une œuvre majeure sur la clinique et la pathologie du cervelet.

L’essentiel des descriptions cliniques du syndrome cérébelleux fut effectué au cours des années 1890–1920. Les plus importants contributeurs furent Joseph Babinski (1857–1932) et André-Thomas à Paris, et Gordon Holmes (1876–1966) à Queen Square à Londres [4]. Chacun d’eux fit une exploration approfondie de l’ataxie cérébelleuse y compris le tremblement et apporta en outre une contribution propre ou une interprétation particulière. Ainsi, Babinski préféra au terme d’ataxie celui d’asynergie, dissociation des mouvements de différents segments du corps impliqués dans un acte simple (passage de la position allongée à la position assise ; démarrage de la marche), décrivit l’hypermétrie et l’adiadochocinésie, difficulté de réalisation de mouvements alternatifs rapides successifs (pro-supination du poignet). André-Thomas ajouta la dysmétrie, la dyschronométrie (bien étudiée en cas de lésion cérébelleuse unilatérale) et la passivité avec le réflexe pendulaire (longtemps interprétée par l’auteur comme une diminution du réflexe myotatique, et rattachée tardivement à l’hypotonie). Holmes établit de façon définitive l’hypotonie avec le phénomène de rebond (manoeuvre de Stewart-Holmes), traduisant une réponse retardée à l’étirement du muscle antagoniste. Il décrivit le retard à l’initiation et à l’arrêt du mouvement, analysa le tremblement d’action, et identifia le tremblement rubro-thalamique (appelé aujourd’hui tremblement d’Holmes). Pour conclure, la contribution d’André-Thomas à l’étude du cervelet mérite d’être rappelée, car, bien que citée par Holmes dans ses « Croonian Lectures » en 1922 [5], celle-ci est insuffisamment reconnue dans les ouvrages de référence, contrairement à celles de Babinski et surtout de Holmes.

L’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Dejerine et André-Thomas, 1900)

En 1900, Dejerine et André-Thomas rapportèrent, à propos de deux cas cliniques dont un anatomique, un nouveau syndrome qu’ils dénommèrent l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (AOPC) [2]. Le début survenait à l’âge mûr par une démarche titubante et l’évolution se faisait sur plusieurs années. Les principales lésions anatomiques comportaient une atrophie du cervelet (avec perte des cellules de Purkinje), et des olives inférieures, des pédoncules cérébelleux moyens et du pont. Dejerine et André-Thomas apportèrent des arguments pour distinguer ce syndrome de l’ataxie de Friedreich, de l’hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie, également de la forme familiale d’AOPC de Menkes du fait de l’absence de cas familiaux et de lésion des cordons postérieurs de la moëlle. Le rapport autopsique ne mentionnait pas d’étude du Locus niger (substance noire) et des noyaux gris centraux. D’autres cas cliniques et anatomiques d’AOPC furent décrits ultérieurement avec des signes associés possibles, notamment un syndrome extrapyramidal.

L’AOPC sporadique fut définitivement reconnue par Critchley et Greenfield en 1948 [6]. Lors d’une conférence internationale des années 1980, une classification des différentes formes d’AOPC sporadiques et familiales fut proposée [7]. Parallèlement, deux autres syndromes dégénératifs sporadiques comportant parfois des points communs avec l’AOPC furent décrits dans les années 1960, le syndrome de Shy-Dragger (avec une hypotension orthostatique), et la dégénérescence striato-nigrique d’Adams-Van Bogaert (avec un syndrome parkinsonien sévère et une atrophie du noyau caudé et du putamen). Des chevauchements entre ces deux syndromes et l’AOPC sporadique furent soulignés par la suite. À la fin des années 1980, des données histopathologiques nouvelles montrèrent que ces trois entités avaient en commun des inclusions oligodendrogliales avec des distributions anatomiques différentes. C’est pourquoi les trois syndromes furent regroupés sous un même vocable, l’atrophie multi-systématisée (AMS) [8].

De nos jours, le concept d’AMS est adopté internationalement, avec deux formes principales, l’AMSp (syndrome parkinsonien au premier plan), et l’AMSc–c’est-à-dire l’AOPC sporadique (syndrome cérébelleux prédominant), avec atteinte inconstante de la substance noire et des noyaux gris centraux. Des cas d’AOPC sporadique sont toujours rencontrés en pratique clinique. L’IRM cérébrale montre souvent une atrophie cérébelleuse et du pont rappelant les illustrations anatomiques décrites par Dejerine et André-Thomas en 1900 (Figure 1).

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 Abstract de colloque Jules Dejerine : publication bilingue (version française).


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Vol 173 - N° S1

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