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Microsphérophakie isolée dans une famille sénégalaise - 21/02/17

Doi : 10.1016/j.jfo.2016.09.019 
P.A. Ndoye Roth a, S.A. Toure a, H. Kane a, , A.S. Sow a, A.M. Wane b, J.M. Ndiaye a, A.M. Ka c, J.P. Diagne c, H.M. Diallo c, M.E. Demedeiros Quenum c, M. Nguer a, E.A. Ba a, P.A. Ndiaye c, M.R. Ndiaye a
a Clinique ophtalmologique, hôpital Aristide Le Dantec, 30, avenue Pasteur, 12900 Dakar, Sénégal 
b Service d’ophtalmologie, hôpital d’Enfants de Diamniadio, 21000 Thiès, Sénégal 
c Service d’ophtalmologie, hôpital Abass Ndao, avenue Cheikh Anta Diop x Canal IV, BP 5866, Dakar-Fann, Sénégal 

Auteur correspondant. BP 25288 Dakar-Fann, Sénégal.

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Résumé

But

Rapporter l’enquête clinique d’une microsphérophakie isolée ayant intéressé une famille sénégalaise, dans le but d’en apprécier le retentissement fonctionnel.

Observations

Il s’agissait d’une famille résidant en milieu rural, composée de 7 membres. La fratrie comprenait trois filles et deux garçons. L’une des filles vivant dans une contrée éloignée n’avait pu être examinée. Les autres membres de la famille étaient atteints, excepté le père. Il n’y avait pas de consanguinité. Sur le plan général, l’examen était normal. La meilleure acuité visuelle (AV) corrigée des filles était de 2/10e. Pour l’un des garçons, l’AV corrigée était de 8/10e aux deux yeux, et pour l’autre, l’AV corrigée était de 10/10e à l’œil droit et 8/10e à l’œil gauche. L’AV de la mère était de 10/10e et P2 sans correction. La myopie et l’astigmatisme étaient présents chez les 4 enfants de la fratrie. À l’examen, nous notions la présence de cristallins de petite taille, très arrondis, avec une visibilité anormale de l’équateur cristallinien et des fibres zonulaires. Le diagnostic de microsphérophakie a été confirmé par la mesure des diamètres cristalliniens à la biomicroscopie ultrasonore. Des complications étaient présentes chez les filles, à type de glaucome par blocage pupillaire et d’amblyopie chez l’aînée et de dégénérescence rétinienne et d’amblyopie chez la cadette. Pour l’aînée des filles, le traitement était médical par des collyres hypotonisants. La cadette a eu une correction optique et une photocoagulation préventive au LASER à Argon. Les 2 garçons ont eu une correction optique. L’abstention thérapeutique était préconisée chez la mère.

Conclusion

La microsphérophakie est une affection rare, dont les complications graves conduisent à l’amblyopie. Une meilleure évaluation pluridisciplinaire permettrait un dépistage précoce et un meilleur pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Purpose

To report the clinical investigation of isolated microspherophakia involving a Senegalese family in order to appreciate its functional impact.

Observations

This is a rural family comprised of 7 members. The sibship included three girls and two boys. One of the girls, who lived in a distant zone, was unable to be examined. Of all the examined members of the family, only the father was unaffected by the illness. There was no consanguinity. The general medical examination was normal. The best-corrected visual acuity (VA) for the girls was 2/10. For one of the boys, BCVA was 8/10 for both eyes, and for the other, BCVA was 10/10 for the right eye and 8/10 for the left eye. The mother's VA was 10/10 and P2 without correction. Myopia and astigmatism were present in the 4 children of the sibship. During the examination, we noted the presence of small crystalline lenses, which were very round and presented an abnormal visibility of the lens equator and zonular fibers. The diagnosis of microspherophakia was confirmed by measurement of the lens diameters by ultrasound biomicroscopy. Complications were present in the girls, including pupillary block glaucoma and amblyopia for the elder, and retinal degeneration and amblyopia for the younger daughter. The elder daughter was managed medically with glaucoma drops. The younger daughter received optical correction and a prophylactic Argon LASER treatment. The two boys received optical correction. No treatment was recommended for the mother.

Conclusion

Microspherophakia is a rare condition. Some serious complications can lead to amblyopia. A better multidisciplinary evaluation would allow for early detection and a better prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Microsphérophakie isolée, Famille sénégalaise

Keywords : Isolated microspherophakia, Senegalese family


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Vol 40 - N° 2

P. 110-114 - février 2017 Retour au numéro
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  • OCT angiography of acute non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy
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