We report the case of a 2-month old infant who experienced recurrent sustained ventricular tachycardia (VT) in a structurally normal heart. Resting electrocardiogram (ECG) showed wide QRS with a complete right bundle branch bloc (RBBB) morphology. There was no family history of syncope or sudden death, but the ECGs of the father and the brother showed incomplete RBBB with negative T waves on V1 lead. This case seems to fit well with the newly defined entity of Brugada-like syndrome with a highly suspected genetic underlying disposition.

Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 2 mois qui s’est présenté pour une tachycardie ventriculaire récurrente sur cœur structuralement normal. L’électrocardiogramme en rythme sinusal a montré des complexes QRS larges avec un aspect de bloc de branche gauche complet. Aucune histoire de syncope ou de mort subite dans la famille n’a pu être identifiée, cependant un aspect de bloc de branche droit avec ondes T négatives en V1 a été mis en évidence chez le père et le frère de l’enfant. L’histoire clinique et l’aspect électrique au repos correspondent parfaitement à l’aspect de « Brugada-like » récemment décrit avec un très probable caractère familial de l’anomalie.