Les carcinomes sont des tumeurs rares de l’adolescent–jeune adulte (AJA) au spectre différent de ceux de l’adulte. Les localisations les plus fréquentes en dehors de la thyroïde sont le nasopharynx, les glandes salivaires, le côlon-rectum et les ovaires. Si les carcinomes du nasopharynx ou des glandes salivaires sont des tumeurs de bon pronostic, d’autres sont de pronostic plus réservé, comme les carcinomes digestifs, gynécologiques ou de la ligne médiane. Les modes de révélation sont aspécifiques et dépendent de la localisation : masse, syndrome tumoral, douleur, altération de l’état général. Le caractère inhabituel des carcinomes à l’âge pédiatrique conduit à proposer une exploration oncogénétique systématique. La généalogie, les signes cliniques associés et le type de carcinome doivent guider les analyses. En l’absence d’orientation, l’analyse du gène TP53 et, pour les carcinomes du spectre élargi du syndrome hereditary non-polyposis colorectal cancer (HNPCC), la recherche de mutation des gènes MMR (mismatch repair) semble essentielle. En raison de la rareté de ces maladies et de l’absence de recommandations homogènes, les membres du comité tumeurs rares de la SFCE recommandent pour la prise en charge de ces AJA, une relecture histologique par un pathologiste habitué aux carcinomes de l’adulte, un double avis en oncologie pédiatrique et adulte, une analyse des référentiels adultes avec adaptation au caractère pédiatrique de la maladie, en particulier en termes de risque d’effets secondaires. Un recours à un avis national (par un membre du groupe FRACTURE) ou européen (groupe EXPERT) est parfois nécessaire dans les situations les plus complexes.

Carcinomas are rare tumors of the adolescent–young adult (AYA) with a different spectrum from those of adults. The most common sites outside of the thyroid is the nasopharynx, salivary gland, colon-rectum and ovaries. If nasopharyngeal carcinoma or salivary gland tumors are good prognosis, others are more reserved prognosis, such as digestive carcinomas, gynecological or midline. The revelation modes are non-specific and depend on the location: mass, tumor syndrome, pain, impaired general condition. The unusual of pediatric carcinomas led to propose a systematic oncogenetic exploration. The medical history of the family, the symptoms and the type of the carcinoma should guide the analysis. In the absence of guidance, analysis of TP53 gene and, for carcinomas of the expanded spectrum of the hereditary non-polyposis colorectal cancer (HNPCC) syndrome, the search for mutation of MMR genes (mismatch repair) seems essential. Because of the rarity of these diseases and the absence of homogeneous recommendations, members of the rare tumors committee of the SFCE recommended for the management of these AJA, an histological review by a pathologist familiar with carcinomas of the adult, a double discussion between pediatric and adult oncologists, analysis of adult standards with adaptation to pediatric data, especially in terms of risk of side effects. An advice to a national opinion (by a member of FRACTURE group) or European (group EXPERT) is sometimes necessary in the most complex situations.