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Mastocytose cutanée maculopapuleuse métamérique - 10/03/17

Doi : 10.1016/j.annder.2016.09.041 
M. Maciejewski a, J.-M. Debarre b, S. Georgin-Lavialle c, S. Kettani d, S. Olschwang e, M. Guérin-Moreau a, Y. Le Corre a, L. Martin a,
a Service de dermatologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
b Cabinet de dermatologie, 11, rue Georges-Clemenceau, 49300 Cholet, France 
c Service de médecine interne, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
d Cabinet de cytologie et d’anatomie pathologiques, BP 40428, 49004 Angers cedex 01, France 
e Département de génétique médicale, hôpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les mastocytoses sont caractérisées par la présence de mastocytes en quantité anormale dans un ou plusieurs organes. Il existe des formes systémiques de mastocytose mais l’atteinte cutanée isolée prédomine, en particulier chez l’enfant, sous la forme de lésions plus ou moins étendues, non systématisées. Nous rapportons un cas de mastocytose cutanée maculopapuleuse particulier par sa topographie métamérique.

Observation

Un jeune homme de 16 ans présentait depuis 18 mois une éruption cutanée érythémateuse, maculopapuleuse, évoluant par poussées inflammatoires prurigineuses strictement localisées au métamère T8 gauche. La biopsie cutanée montrait une augmentation significative du nombre de mastocytes dermiques (CD117+). Il n’était pas trouvé de mutation de KIT dans la peau lésée ni dans la peau indemne controlatérale. Les investigations complémentaires écartaient une mastocytose systémique.

Discussion

Cette observation rapporte une forme de mastocytose cutanée particulière par sa disposition métamérique. Seuls deux cas de mastocytose cutanée segmentaire ont été rapportés précédemment. Les hypothèses physiopathologiques sont celles d’une dermatose précessive rendant le territoire cutané propice au phénomène de homing ou d’un mosaïsme somatique (de type 1) avec prolifération locale de mastocytes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Mastocytosis is characterised by the presence of abnormal quantities of mastocytes in one or more organs. Although it occurs in systemic forms of mastocytosis, isolated skin involvement is the predominant presentation, particularly in children, in the form of more or less extensive though non-systematic lesions. Herein, we report a case of maculopapular cutaneous mastocytosis that is unusual in terms of its metameric topography.

Patients and methods

A 16-year-old youth presented with an erythematous maculopapular rash of 18 months’ duration and involving pruritic inflammatory episodes strictly localised in segment T8 to the left. The skin biopsy showed a significant increase in the number of dermal mastocytes (CD117+). No KIT mutations were found in the skin lesions nor in the unimpaired skin of the opposite side. Further investigations ruled out systemic mastocytis.

Discussion

Herein, we report a case of cutaneous mastocytosis that is unusual in terms of its metameric disposition. There have been only two previous reports of segmental cutaneous mastocytis. The two pathological hypotheses involved precessional dermatitis that renders the skin surface susceptible to homing, and somatic mosaicism (type 1) with local mastocyte proliferation.

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Mots clés : Mastocyte, Mastocytose, Métamère, KIT, Homing

Keywords : Mastocyte, Mastocytosis, Metamerism, KIT, Homing


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Vol 144 - N° 3

P. 208-211 - mars 2017 Retour au numéro
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