L’angiopathie amyloïde de forme inflammatoire (CAAi) est de plus en plus diagnostiquée grâce à l’usage de la résonance magnétique. Les indications et durée du traitement ne sont pas établis.

Nous rapportons 3 cas de CAAI dont la présentation et l’évolution clinique furent contrastés. Cas 1 : Patiente de 70 ans ayant présenté un déficit transitoire du membre supérieur droit. L’IRM cérébrale démontre des lésions ischémiques sous-corticales bilatérales asymétriques, des dépôts d’hémosidérine, un réhaussement au gadolinium des méninges et des parois vasculaires des branches sylviennes distales. La patiente est traitée par corticothérapie IV et l’évolution est favorable à 2 mois. Cas 2 : Patient de 57 ans présentant des chutes avec perte de connaissance et des épisodes de confusion transitoire chez qui l’IRM démontre une atteinte asymétrique de la substance blanche menant à un diagnostic d’épilepsie sur CAAi. Évolution favorable sous traitement anti-épileptique seul. Cas 3 : Patiente de 80 ans admise pour un état de mal épileptique. L’IRM démontre une atteinte très asymétrique de la substance blanche et de nombreux microbleeds. Une immunosuppression permettra une amélioration clinique transitoire mais par la suite, les lésions progressent rapidement et la patiente décède à 10 mois d’évolution clinique. Pour chaque cas la ponction lombaire était normale.

Le diagnostic de CAAi se base essentiellement sur des critères radiologiques (hyper intensités asymétriques de la substance blanche, rehaussement parenchymateux ou leptoméningé) et des critères cliniques. Ces derniers sont peu spécifiques et la décision de traitement se basera sur l’appréciation de l’imagerie. L’évolution clinique de la CAAi est variable et le choix de traiter ou non des images repose généralement sur l’expérience du praticien.

Le diagnostic de CAAi repose principalement sur l’imagerie cérébrale. Traiter des images peut sembler inadéquat mais l’abstention thérapeutique est tout autant discutable devant cette affection potentiellement létale.