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Lésions dangeureuses ? - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.213 
Marie Mongin 1, Fleur Cohen 2, Savine Vicart 1, Pauline Dodet 1, Damien Galanaud 3, Catherine Lubetzki 1, Elisabeth Maillart 1,
1 Département des maladies du système nerveux, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
2 Département de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
3 Département de neuro-radiologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Des lésions cérébrales pseudo-tumorales sont observées dans les maladies inflammatoires démyélinisantes ou systémiques (neurosarcoidose, histiocytose, Behçet), infectieuses et vasculaires.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 28 ans, traitée pour une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et présentant des lésions cérébrales pseudo-tumorales et fluctuantes. Ses antécédents sont une AHAI depuis 2010 avec anticorps antinucléaires positifs, traitée par prednisone, azathioprine, rituximab et hydroxychloroquine et une septicémie à Salmonelle en 2010. En février 2016, lors du bilan d’une masse vasculaire du bras gauche, une IRM encéphalique détecte deux volumineuses lésions de la substance blanche, un effet de masse, quelques dépôts d’hémosidérine et une prise de contraste annulaire incomplète. Spontanément en 2 mois, une lésion va disparaître laissant une atrophie séquellaire, d’autres vont apparaître, sans symptôme neurologique associé. Le bilan d’avril 2016 trouve une hypogammaglobulinémie (IgM à 0,33g/L), une lymphopénie (TCD4, B, NK), une hypocomplémentémie C3 et C4. L’analyse du LCR est normale sans synthèse intra-thécale. En septembre 2016 survient une hémi-hypoesthésie droite respectant la face. L’IRM montre l’apparition d’une nouvelle lésion volumineuse hémisphérique gauche, sans anomalie médullaire. Cinq bolus de méthyl-prednisolone (1g/jour) permettent une régression des symptômes. Du rituximab est introduit pour son action anti-inflammatoire sur le SNC et le contrôle de l’AHAI.

Discussion

L’aspect pseudo-tumoral des lésions, la prise de contraste en anneau incomplet, l’effet de masse modéré, le caractère fluctuant sont en faveur d’une maladie inflammatoire du SNC. Les dépôts d’hémosidérine sont rarement décrits. L’antécédent de septicémie et d’AHAI, la lymphopénie font suspecter un déficit immunitaire primitif - DIP (rôle dans le déclenchement/évolution des lésions ?) pour lequel une recherche génétique est en cours.

Conclusion

La présence de lésions inflammatoires pseudo-tumorales pourrait venir élargir le spectre clinique de l’auto-immunité associée aux DIP.

Informations complémentaires.

L’étude n’a pas bénéficié de financements particuliers.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Inflammation du SNC, Lésion pseudo-tumorale, Déficit immunitaire primitif


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Vol 173 - N° S2

P. S123 - mars 2017 Retour au numéro
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