PRES au cours d’un NMO spectrum AQP4+… mais aussi d’une SEP - 11/03/17
, Agnès Fromont 2, Lucie Maugest 3, Vialatte Anne-Laure 3, Thibault Moreau 4Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) fut déjà décrit dans une maladie du spectre Neuromyélite Optique (NMO) AQP 4 positif. Nous en décrivons un cas et un autre avec SEP.
Observation |
Une patiente de 66 ans présentait une maladie de Devic à anticorps AQP4 positifs diagnostiquée sur une paraparésie spastique avec une myélite transverse de C6 à D1 à l’IRM. Elle fut traitée par corticothérapie, plasmaphérèse puis par Mycophénolate mofétil. Elle se déplaçait sans aide sur un kilomètre. Trois ans après, rapidement, sa paraparésie s’aggrava, des céphalées, et une baisse d’acuité visuelle furent objectivés avec une méningite à polynucléaires neutrophiles aseptique. Des antibiotiques, une corticothérapie intraveineuse puis des échanges plasmatiques furent prescrits. L’IRM encéphalique révéla un PRES typique compliqué de deux hématomes bi-pariétaux. L’évolution fut favorable. Un patient de 56 ans présentait une SEP primaire progressive depuis 1985. Il fut traité par Isoprinosine, Colchicine, Interféron Bêta, puis Cyclophosphamide arrêté en 2008. Il se déplaçait avec une aide sur 150 mètres. Il présenta progressivement des céphalées et une baisse d’acuité visuelle bilatérale. Une hypertension artérielle (HTA) récente, sur sténose artérielle rénale gauche déjà connue, était présente. L’IRM encéphalique montra un PRES. Parallèlement, il présenta une aggravation de la plégie du membre inférieur gauche. L’évolution clinico-radiologique fut favorable sous traitement antihypertenseur.
Discussion |
Le PRES dans le NMO spectrum AQP4 positif a déjà été décrit, explicable par des mouvements d’eau astrocytaires sur un dysfonctionnement des Aquaporines 4, favorisant l’œdème vasogénique. Le traitement immunosupresseur peut être également incriminé. Le PRES dans une SEP n’a pas encore été décrit. Le rôle des immunosuppresseurs pourrait être évoqué. L’HTA, dans notre cas, peut être un facteur favorisant.
Conclusion |
La maladie de Devic et la SEP sont deux maladies auto-immunes distinctes du névraxe. Un PRES affecte nos deux cas. Le rôle du hasard ou des traitements immunoactifs sont discutés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : PRES, SEP, NMO
Plan
Vol 173 - N° S2
P. S126-S127 - mars 2017 Retour au numéro
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