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Élastopathie cutanée associée à la Maladie de Wilson : étude prospective observationnelle de 172 patients adultes - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.260 
Nadège Girardot-Tinant 1, Maud Bezier 2, Marc Polivka 3, Michel Ribojad 2, Pascal Chaine 1, Aurélia Poujois 1, France Woimant 1,
1 Centre national de référence pour la maladie de wilson-neurologie, hôpital Lariboisière, assistance publique-hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
2 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, assistance publique-hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
3 Anatomopathologie, hôpital Lariboisière, assistance publique-hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les manifestations cutanées associées à la maladie de Wilson (MW) et en particulier les anomalies des fibres élastiques (FE) ont fait l’objet de quelques cases reports.

Objectifs

Évaluer la fréquence et décrire les élastopathies cutanées dans une cohorte de patients adultes atteints de MW et traités par chélateurs ou zinc voire greffés.

Patients et méthodes

Étude de cohorte monocentrique transversale incluant des patients suivis en consultation au CNR Wilson à l’hôpital Lariboisière entre 05/2011 et 01/2014. Les caractéristiques démographiques, cliniques et les traitements suivis ont été colligés. Un examen dermatologique a été réalisé en aveugle du traitement prescrit. Une biopsie cutanée réalisée si les lésions étaient évocatrices d’élastopathie. Une corrélation avec le type et la durée de traitement a été recherchée.

Résultats

Sur les 172 patients (âge moyen 36 ans) examinés, 88 % ont reçu de la D-Pénicillamine (DP). Des anomalies cliniques de FE sont retrouvées chez 40,1 % des patients : 5 élastomes perforants serpigineux, 46 cutis laxa et 40 lésions pseudoxantomatheuses. Pour ceux sous DP, la durée d’exposition moyenne est de 14 ans versus 5 ans pour ceux sans atteinte cutanée. L’histologie a confirmé une atteinte des FE focale ou diffuse chez 30 des 41 patients biopsiés.

Discussion

Les anomalies des FE sont fréquentes (40 %) et concernent essentiellement les patients sous DP. Les hypothèses physiopathologiques sont : (1) une inhibition des liaisons croisées des FE par la DP, (2) un dysfonctionnement de la lysyl-oxydase, enzyme cuivre-dépendante, liée à une carence en cuivre induite par la DP, (3) une composante génétique qui pourrait expliquer les formes familiales d’EPS.

Conclusion

Les lésions des FE doivent être recherchées lors du suivi des patients MW et doivent faire discuter une modification du traitement pour les patients traités par DP au long cours.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : D-Pénicillamine, Élastopathie, Maladie de Wilson


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Vol 173 - N° S2

P. S143-S144 - mars 2017 Retour au numéro
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  • Complexité de l’observance médicamenteuse dans la maladie de Wilson : apport de l’étude Wilobs
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