L’hypermanganésémie : une cause de syndrome parkinsonien atypique - 11/03/17
Résumé |
Introduction |
Le manganèse est un minéral essentiel aux neurones. Un défaut d’élimination peut conduire à son accumulation au niveau des noyaux gris centraux (NGC) responsable d’un syndrome parkinsonien.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 53 ans porteur d’un diabète de type 2 insulino requérant et d’une cirrhose éthylique depuis 20 ans responsable d’une insuffisance hépatocellulaire (IHC). Il présente un syndrome extra pyramidal asymétrique prédominant à gauche sans tremblement, une akinésie et des signes axiaux majeurs responsables de chutes à répétition au domicile. Les réflexes ostéo tendineux sont vifs et pendulaires. Le reste de l’examen neurologique est sans particularité. Il n’y a pas d’anneau de Kayser-Fleischer. L’IRM cérébrale ne retrouve pas d’élément pour une cause vasculaire mais un hypersignal T1, FLAIR, diffusion et ADC symétrique des striata. L’EEG est ralenti sans élément inter critique. Le bilan neuropsychologique retrouve une faiblesse des processus de consolidation en mémoire verbale. Le bilan hépato cellulaire et l’échographie abdominale sont stables. La recherche de maladie de Wilson est négative. Le PET-scan à la fluorodopa n’a pas montré de dénervation dopaminergique présynaptique. Il est retrouvé une hypermanganésémie isolée à 2,90μg/L (Normale<1μg/L). Un traitement par L-dopa est débuté avec une réponse partielle prédominante sur l’akinésie.
Discussion |
Plus que la clinique, c’est l’IRM en T1 et l’absence de dénervation nigrostriée qui nous ont fait doser la manganésémie dans ce contexte d’IHC. Cette anomalie est classiquement décrite chez les mineurs et les patients ayant une alimentation parentérale exclusive. Chez notre patient, l’accumulation pourrait s’expliquer par la longue durée d’évolution de la cirrhose responsable d’un dépôt striatal de manganèse.
Conclusion |
Un syndrome parkinsonien atypique chez un patient jeune à risque d’accumulation de manganèse doit faire évoquer l’hypermanganésémie. Malgré une efficacité aléatoire, un traitement symptomatique par L-Dopa peut être tenté.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Insuffisance hépato cellulaire, Hypermanganésémie, Syndrome extra pyramidal
Plan
Vol 173 - N° S2
P. S148 - mars 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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