Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

L’hypermanganésémie : une cause de syndrome parkinsonien atypique - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.270 
Julien Labouré 1, , Guillaume Gal 2, Jean-Philippe Camdessanché 3
1 CHU, avenue Albert Raimond, Saint-Priest-en-Jarez, France 
2 Neurologie, centre hospitalier de Roanne, Roanne 
3 Neurologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le manganèse est un minéral essentiel aux neurones. Un défaut d’élimination peut conduire à son accumulation au niveau des noyaux gris centraux (NGC) responsable d’un syndrome parkinsonien.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 53 ans porteur d’un diabète de type 2 insulino requérant et d’une cirrhose éthylique depuis 20 ans responsable d’une insuffisance hépatocellulaire (IHC). Il présente un syndrome extra pyramidal asymétrique prédominant à gauche sans tremblement, une akinésie et des signes axiaux majeurs responsables de chutes à répétition au domicile. Les réflexes ostéo tendineux sont vifs et pendulaires. Le reste de l’examen neurologique est sans particularité. Il n’y a pas d’anneau de Kayser-Fleischer. L’IRM cérébrale ne retrouve pas d’élément pour une cause vasculaire mais un hypersignal T1, FLAIR, diffusion et ADC symétrique des striata. L’EEG est ralenti sans élément inter critique. Le bilan neuropsychologique retrouve une faiblesse des processus de consolidation en mémoire verbale. Le bilan hépato cellulaire et l’échographie abdominale sont stables. La recherche de maladie de Wilson est négative. Le PET-scan à la fluorodopa n’a pas montré de dénervation dopaminergique présynaptique. Il est retrouvé une hypermanganésémie isolée à 2,90μg/L (Normale<1μg/L). Un traitement par L-dopa est débuté avec une réponse partielle prédominante sur l’akinésie.

Discussion

Plus que la clinique, c’est l’IRM en T1 et l’absence de dénervation nigrostriée qui nous ont fait doser la manganésémie dans ce contexte d’IHC. Cette anomalie est classiquement décrite chez les mineurs et les patients ayant une alimentation parentérale exclusive. Chez notre patient, l’accumulation pourrait s’expliquer par la longue durée d’évolution de la cirrhose responsable d’un dépôt striatal de manganèse.

Conclusion

Un syndrome parkinsonien atypique chez un patient jeune à risque d’accumulation de manganèse doit faire évoquer l’hypermanganésémie. Malgré une efficacité aléatoire, un traitement symptomatique par L-Dopa peut être tenté.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Insuffisance hépato cellulaire, Hypermanganésémie, Syndrome extra pyramidal


Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 173 - N° S2

P. S148 - mars 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Mutation DYT1 s’exprimant par un tremblement isolé de l’écriture
  • Cecile Aerts, Cassim François, Vuillaume Isabelle, Collod-Beroud Gwenaelle, Defebvre Luc, Kreisler Alexandre
| Article suivant Article suivant
  • Particularités du traitement des dystonies focales par la Toxine Botulique : étude descriptive sur 8 ans
  • Hanene Benrhouma, Askri Salma, Hedia Klaa, Rebai Ibtihel, Gouider Khouja Neziha, Ichraf Kraoua, Ilhem Turki

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.