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Des myoclonies non épileptiques révélant une myélinolyse centro pontine - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.275 
Alice Rucar 1, , Oana Catar 1, Anne Sophie Renard 2, Christophe Verny 1
1 Neurologie, CHU de Angers, Angers 
2 Radiologie, CHU de Angers, Angers 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La myélinolyse centro-pontine est un trouble neurologique rare lié à une démyélinisation centrale de la protubérance. Nous rapportons un cas révélé par des myoclonies.

Observation

Un homme de 53 ans, éthylique chronique, a consulté pour des troubles de la marche, évoluant depuis un mois et s’étant compliquées de chutes. L’examen clinique initial était normal hormis un nystagmus horizontal bilatéral. Quelques heures après l’hospitalisation sont apparues des myoclonies généralisées des membres épargnant la face, présentes au repos et en action. L’électroencéphalogramme était normal, sans anomalies concomitantes aux myoclonies. Il n’y avait pas d’anomalie biologique notamment pas d’hyponatrémie ou de dénutrition. L’IRM cérébrale réalisée retrouvait un hypersignal en séquence T2 flair du pont en hyposignal T1 et non rehaussé après injection de gadolinium, dont l’aspect était caractéristique et a permis de poser le diagnostic de myelinolyse centro-pontine.

Discussion

À notre connaissance, deux cas similaires de myoclonies non épileptiques révélatrices d’une myélinolyse centro-pontine ont été rapportés dans la littérature, un enfant de 17 mois ayant développé des myoclonies massives dans un contexte de malnutrition et d’hyponatrémie, et un homme de 55 ans, éthylique chronique, avec des myoclonies réflexes secondairement associé à un nystagmus horizontal bilatéral ayant évolué jusqu’à une tétraparésie.

Conclusion

La myélinolyse centro pontine est un rare cas d’étiologie de myoclonies non épileptiques, qu’il ne faut pas méconnaître.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Éthylisme chronique, Myoclonies, Myélinolyse centro-pontine


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