La sévérité extrême de la phénoménologie motrice observée au cours des syndromes dystoniques est appelée Status Dystonicus (SD). Ces états mettent en jeu le pronostic vital de part les complications respiratoires, bubaires ou métaboliques.

Identifier les facteurs cliniques et radiologiques prédisposant à la survenue d’un SD chez des patients porteurs d’un syndrome dystonique.

Cette étude observationnelle cas-témoins a inclus les patients pris en charge en neurochirurgie fonctionnelle à Montpellier, qui ont présenté un SD, et des patients contrôles, appariés. L’histoire clinique du syndrome dystonique et les données de l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRMc) ont été recueillies.

Entre 1996 et 2016, 40 patients dystoniques et traités pas stimulation cérébrale profonde ont présenté un SD et ont été inclus, et 40 patients contrôles. Les maladies d’Hallervorden-Spatz (HSS) et de Lesch-Nyhan semblaient présenter plus fréquemment des SD. L’atteinte d’emblée généralisée et l’hypotonie axiale étaient associées aux SD. En IRMc, une atrophie corticale et des hypersignaux de la substance blanche sus-tentorielle étaient fortement associées à la survenue des SD.

Nous présentons des données jamais publiées à notre connaissance. Toutes causes de syndromes dystoniques peuvent se compliquer d’un SD. Un syndrome dystonique généralisé d’emblée, et une hypotonie axiale sont des facteurs fortement associés à la survenue de SD. En IRMc, la présence d’anomalies morphologiques pré-striatales est fortement associée à une survenue plus fréquente de SD.

L’identification des facteurs associés à la survenue d’un SD pourrait permettre d’améliorer le diagnostic, pour les prendre en charge plus précocement, et de mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques sous-jacents à ces “orages dystoniques”.

Informations complémentaires Résultats partiels issus d’un travail de thèse plus complet.