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Dystonie et myasthénie - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.280 
Sarra Chouaib 1, , Fatimazohra Chennoufi 1, El Hachmia Ait Ben Haddou 2, 3, Ali Benomar 2, 3, Mohamed Yahyaoui 2, 3, Wafa Regragui 2, 4
1 Neurologie b et neurogenetique, hôpital des spécialités, Rabat, Maroc 
2 Neurologie b et neurogenetique, CHU de Ibn Sina, Rabat, Maroc 
3 Université Mohammed V Agdal, avenue des Nations-Unies, Rabat-Salé-Zemmour-Zaër, Maroc 
4 Université Mohammed V Agdal, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La survenue d’une dystonie au cours de la myasthénie (MG) a été rarement rapportée, en tant qu’association, ou effet secondaire de la Pyridostigmine. La relation entre les 2 reste floue.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 60 ans, hypertendu sous bithérapie. Il présente une myasthénie généralisée diagnostiquée au stade d’atteinte bulbaire, après 2 ans d’évolution. C’est une MG séropositive, sans anomalie thymique, ni maladie auto-immune associée. Elle a nécessité 2 cures d’immunoglobulines intraveineuses à 1 mois d’intervalle, et 60mg/j de Prednisone orale. Ce patient a présenté 2 épisodes de dystonie focale de l’index droit : Le 1er est survenu à l’apogée de sa MG, avant la mise sous traitement, et a régressé spontanément en quelques jours. Le 2e est apparu après l’introduction de la Pyridostigmine, alors que son syndrome myasthénique commençait à s’améliorer. Il a également régressé spontanément en quelques jours. Le 3e épisode de dystonie, intéressant les 4e et 5e doigts gauches, est apparu à l’augmentation de la posologie de la Pyridostigmine. Cet épisode a commencé à régresser dès le changement de la Pyridostigmine par Ambenonium jusqu’à disparaitre complètement après 3jours.

Discussion

Comme chez notre patient, les dystonies rapportés lors de la MG sont focales, mais surtout à type de dystonie cervicale, de syndrome de Meige ou de blépharospasme. Elles surviennent à différents stades de la maladie : à l’exacerbation, soulevant l’origine auto-immune ; ou comme effet secondaire propre à la Pyridostigmine ; ou après plusieurs années d’évolution, de physiopathologie obscure.

Conclusion

La dystonie peut être un signe de la MG, de cause auto-immune, ou un effet secondaire de la Pyridostigmine, qui doit être changée par l’Ambenonium.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Pyridostigmine, Myasthénie, Dystonie


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Vol 173 - N° S2

P. S152 - mars 2017 Retour au numéro
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