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Syndrome de la tour de Pise (Pisa syndrome) - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.282 
Imene Mahmoud , Mouna Aissi, Narjes Mokni, Rim Masmoudi, Nizar Daoussi, Mahbouba Frih-Ayed
 Neurologie, CHU de Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de la tour de Pise (ou pleurothotonus) est une dystonie acquise, permanente et potentiellement réversible du tronc. Le malade habituellement n’est pas conscient du trouble.

Observation

Il s’agit d’un enfant âgé de 14 ans épileptique depuis l’âge de 7ans. Il était traité par Valproate de sodium pendant 5 ans dans le cadre d’épilepsie généralisée idiopathique et devant la disparition des crises le traitement était arrêté. Mais devant la recrudescence des crises, ce dernier était réinstauré. Quelques mois après la prise médicamenteuse, le patient a présenté une flexion involontaire du corps et de la tête d’un côté associée à une petite rotation du tronc si bien que le sujet semble « penché » sur le côté (droit ou gauche) comme la tour de Pise. Le diagnostic de dystonie secondaire à la Dépakine était suspecté. L’arrêt du traitement était marqué par l’amélioration de la symptomatologie.

Discussion

Ce syndrome serait dû, le plus souvent, à un effet secondaire de certains médicaments, notamment les neuroleptiques. Une administration prolongée d’antipsychotiques peut ainsi induire cette dystonie, mais aussi avec d’autres médications comme l’acide valproïque ou les antipsychotiques atypiques. Le délai d’apparition des symptômes est variable. L’évolution est souvent favorable suite à l’arrêt du traitement.

Conclusion

Ce syndrome mérite d’être connu des prescripteurs. Il semble en effet moins rare que ne le laisse penser le petit nombre de cas rapportés dans la littérature.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Valproate de soduim, Dystonie, Pisa syndrome


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Vol 173 - N° S2

P. S153 - mars 2017 Retour au numéro
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  • Mutations SCN4A dans le tremblement essentiel
  • Mathilde Renaud, Gabrielle Rudolf, Jean François Deleuze, Cecile Fourrage, Jamel Chelly, Mathieu Anheim, Christine Tranchant
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  • Étude rétrospective d’une série de 73 patients présentant une dystonie
  • Soulaimane Mahoui, Mammeri Belaid, Boukadir Chahrazed, Nora Kassouri, Wahiba Amer El Khedoud, Sadek Khalef, Abada-Bendib Meriem

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