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Étude rétrospective d’une série de 73 patients présentant une dystonie - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.283 
Soulaimane Mahoui 1, , Mammeri Belaid 1, Boukadir Chahrazed 2, Nora Kassouri 2, Wahiba Amer El Khedoud 2, Sadek Khalef 3, Abada-Bendib Meriem 2
1 Neurologie, hôpital de Ben Aknoun Boukhroufa Abdelkader, Ben Aknoun, Algérie 
2 Neurologie, EHS Benaknoun, Alger, Algérie 
3 Neurologie, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La dystonie représente un challenge pour le praticien au vu des récentes avancées dans la compréhension du phénomène dystonique, dans la génétique, les nouvelles classifications et les possibilités thérapeutiques.

Objectifs

Établir la fréquence des différentes étiologies de la dystonie ; la correspondances entre le profil clinique des dystonies selon l’âge de début, la distribution et le mode évolutif avec les étiologies.

Patients et méthodes

Nous avons établi une fiche selon la nouvelle classification de 2013 des dystonies pour chaque patient vu à la consultation des mouvements anormaux depuis 2011, nous avons introduit les données dans un logiciel de statistique. Les données ainsi collectées ont étaient croisées en utilisant le logiciel pour aboutir aux résultats.

Résultats

Parmi les des dystonies, 39,7 % sont d’origines acquises dont 17 cas dues à une souffrance périnatale. L’origine génétique représente 42,46 % des cas dont 7 cas ayant un phénotype DYT 6. Au total, 17,8 % sont idiopathiques. Parmi les patients, 45,2 % ont débuté leurs symptomatologie a l’âge de 3 à 12 ans, et chez 15 d’entre eux l’origine génétique a été retenue.

Discussion

dans cette cohorte il semble que le phénotype de la DYT 1 est moins fréquent que ce qui est rapporté dans la littérature. Les causes acquises sont dominées par la souffrance périnatale, chez certains d’entre eux la dystonie commence vers l’âge de 6 ans, elle est cervicobrachiale, semble s’aggraver jusqu’à l’adolescence puis se stabilise(DYT 6 like).

Conclusion

Nous avons identifié une sous population DYT6 like dans les dystonies dues aux souffrances périnatales. Nous relevons la rareté relative du phénotype DYT 1 parmi les causes génétiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Profil clinique, Souffrance périnatale, Dystonie


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Vol 173 - N° S2

P. S153 - mars 2017 Retour au numéro
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