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Atteinte striatale d’un syndrome paranéoplasique à anticorps anti-CV2/CRMP5 : à propos d’un cas - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.284 
Asya Ekmen 1, , Laura Trotta 1, Jérôme Hodel 2, Sarah Toledano 1, Tataru Alina 3, Michel Logak 3, Mathieu Zuber 3
1 Neurologie, hôpital Saint Joseph, Paris, France 
2 Neuroradiologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
3 Neurologie et neurovasculaire, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Nous rapportons le cas d’un patient présentant un tableau de syndrome cérébelleux et mouvements choréiques, révélant un syndrome paranéoplasique à anticorps anti-CV2/CRMP5.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 84 ans qui a présenté un trouble de la marche à type pseudo-ébrieux d’installation rapidement progressive. L’examen clinique révélait un syndrome cérébelleux stato-cinétique bilatéral, avec une dysarthrie cérébelleuse et des mouvements anormaux de type choréique intéressant les 4 membres et le visage. L’IRM cérébrale a mis en évidence des hypersignaux FLAIR bilatéraux et symétriques des têtes du noyau caudé et du putamen en hyposignal T1, avec effet de masse sur les cornes ventriculaires frontales, sans restriction ADC ou de prise de contraste. La ponction lombaire retrouvait une méningite lymphocytaire avec hyperprotéinorachie et synthèse intrathécale d’IgG. Les anticorps anti-CV2/CRMP5, accompagnés d’un taux faible d’anticorps anti-Hu, étaient fortement positifs dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien. Un bilan étiologique a permis de déceler un carcinome bronchique à petites cellules, qui est le principal pourvoyeur principal de ce syndrome paranéoplasique. L’évolution a été marquée par une amélioration clinique initiale avec un traitement qui a associé la chimiothérapie et les immunoglobulines, avec une rémission tumorale ; en revanche, une légère réaggravation clinique a suivi avec une disparition des hypersignaux FLAIR évoluant vers une atrophie marquée du noyau caudé.

Discussion

Notre cas montre un tropisme striatal des anticorps anti-CV2/CRMP5 et illustre ainsi le substratum organique de chorées d’origine paranéoplasique. L’évolution radiologique de ce cas est ici singulière. L’oedème vasogénique initial du noyau caudé et du putamen, qui régresse pour laisser place à une atrophie, peut cependant être rapproché de l’atteinte hippocampique des encéphalites limbiques.

Conclusion

Les syndromes paranéoplasiques à anticorps anti-CV2/CRMP5 peuvent donner un tableau clinique riche, avec une atteinte des noyaux gris qui peut évoluer vers une atrophie sévère.

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Mots clés : Atrophie striatale, Paranéoplasique, Mouvement anormaux


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Vol 173 - N° S2

P. S153-S154 - mars 2017 Retour au numéro
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