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Un cas atypique de leucoencéphalopathie multifocale progressive - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.290 
Perrine Paindeville , Peeters André, Vincent Van Pesch
 Neurologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Woluwe-Saint-Lambert, Belgique 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante causée par la réactivation du polyomavirus JC, classiquement décrite en cas d’immunosuppression. Nous rapportons un cas de LEMP idiopathique.

Observation

Un patient de 80 ans est admis en gériatrie pour des chutes à répétition. Durant son hospitalisation, il développe une hémiparésie gauche d’aggravation progressive. Le CT-scanner cérébral montre une lésion hypodense du gyrus précentral. Dans l’hypothèse d’un AVC ischémique, une IRM cérébrale est réalisée et révèle une hyperintensité FLAIR et T2 de la substance blanche des gyri précentral et frontal supérieur gauches, sans atteinte du cortex, ainsi qu’une restriction du coefficient de diffusion et une prise de contraste modérée. L’analyse du LCR était négative, de même que la recherche du JC virus par PCR. La sérologie plasmatique du JC virus était cependant positive. La biopsie cérébrale a démontré des zones de démyélinisation avec présence du poliomavirus. La PCR sur la pièce de biopsie était positive. Le bilan étiologique a révélé une lymphopénie modérée (529/μl). Les sérologies virales et l’intradermoréaction à la tuberculine sont revenues négatives, de même que les marqueurs tumoraux. Le PET-CT scanner corps entier n’a pas montré de lésion néoplasique. Le patient a bénéficié d’un traitement empirique par Mirtazapine 15mg et Mefloquine 250mg.

Discussion

Chez notre patient, le bilan causal extensif n’a pas révélé de facteur favorisant la réactivation du virus JC. En effet, la lymphopénie modérée ne constitue pas un critère de lymphocytopénie CD4 idiopathique. La LEMP idiopathique est extrêmement rare. Une revue de la littérature publiée par Gheuens et al. en 2010 a recensé 38 cas de 1966 à 2009.

Conclusion

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une affection rare du système nerveux central qui peut exceptionnellement survenir en l’absence d’immunosuppression. Elle doit être recherchée en cas d’atteinte de la substance blanche sous-corticale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Système nerveux central, JC virus, Leucoencéphalopathie multifocale progressive


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